Se presenta una paciente de 31 años de edad, femenina, con retraso mental leve, con el diagnóstico de esclerosis tuberosa desde el momento de su nacimiento, con lesiones a nivel de varios órganos como son corazón, riñones, tubo digestivo, hígado y retina. Recibió varias intervenciones quirúrgicas desde las 72 horas de nacida, hasta los 14 años. Con objetivo de conocer la presentación y su tratamiento se realiza una breve revisión bibliográfica con la cual se compara. La paciente presenta una complicación poco frecuente de la enfermedad que es un pseudoquilotórax, el cual se trató con toracocentesis y luego con pleurostomía baja, se tomó una muestra que dio como resultado un líquido linfoide y seroso
