Gorlin-Goltz syndrome (SGG) is a rare autosomal dominant disorder. Although it is hereditary, there are cases of spontaneous mutation. It is characterized by carcinogenic predisposition and several clinical manifestations. This article is about a 73-year-old white female patient with scoliosis, hypertelorism and four basal cell carcinomas (BCCs) on the back. The diagnosis of SGG was made. SGG is associated with clinical findings classified in larger criteria: minimum two BCCs in more than 20 years, or one in less than 20 years, keratocystic odontogenic tumor, palmoplantar pits, intracranial ectopic calcification, family history of SGG; and minor: craniofacial anomalies, macrocephaly, cleft or palatine lip, frontal bossa, hypertelorism, skeletal anomalies, ovarian fibroma, medulloblastoma. SGG is defined with the presence of two major criteria or one major and two minor. The treatment is multidisciplinary depending on the clinical manifestations of the patient and requires constant vigilance to new clinical findings.Síndrome Gorlin-Goltz (SGG) é uma desordem rara autossômica dominante. Apesar de hereditária, há casos de mutação espontânea. Caracteriza-se pela predisposição cancerígena e várias manifestações clínicas. Este artigo trata-se de uma paciente feminina de 73 anos, branca, que apresenta escoliose, hipertelorismo e quatro carcinomas basocelulares (CBCs) em dorso. Foi feito o diagnóstico de SGG. A SGG associa-se a achados clínicos classificados em critérios maiores: CBCs mínimo dois ou um em menores de 20 anos, tumor odontogênico ceratocístico, pits palmoplantares, calcificação ectópica intracraniana, história familiar de SGG; e menores: anomalias craniofaciais, macrocefalia, fenda labial ou palatina, bossa frontal, hipertelorismo, anomalias esqueléticas, fibroma ovariano, meduloblastoma. Define SGG com a presença de dois critérios maiores ou um maior e dois menores. O tratamento é multidisciplinar dependendo das manifestações clínicas do paciente e requer constante vigilância a novos achados clínicos
