The vena cava leiomyosarcoma is a rare neoplasm that is originated from the smooth muscle cells of the tunica media of the inferior vena cava. In this paper, we report the case of a 54-year-old female patient with initial complaint of abdominal pain in the right flank for two years, associated with weight loss of 7 kg in two months, lack of appetite and prostration. The abdominal ultrasound showed a solid and hypoechoic lesion with slightly protuberance contours in the adjacency of inferior vena cava and pancreatic head. The lesion was resected, and the material was sent for histopathological analysis, that showed leiomyosarcoma of the inferior vena cava. These lesions have a poor prognosis, and the early diagnosis and the complete resection with free surgical margins are the only chances of the long-term survival.O leiomiossarcoma de veia cava inferior é uma neoplasia rara originária das células do músculo liso da túnica média da veia cava inferior. Neste trabalho, relata-se o caso de um paciente do sexo feminino, 54 anos, com queixa inicial de dor abdominal em flanco direito há dois anos, associada a perda de peso de 7 kg em dois meses, inapetência e prostração, cuja ultrassonografia de abdome total evidenciou lesão sólida, hipoecogênica e de contornos levemente bocelados na adjacência da veia cava inferior e da cabeça pancreática. Foi realizada ressecção da lesão e envio do material para análise anatomopatológica, que evidenciou leiomiossarcoma de veia cava inferior. Essas lesões têm mau prognóstico e o diagnóstico precoce e ressecção completa com margens cirúrgicas livres é a única chance de sobrevida a longo prazo
