Absztrakt
A polycythaemia vera a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közé
tartozó ritka neoplasia, amelyre az emelkedett vörösvérsejttömeg okozta
hiperviszkozitás a jellemző. A morbiditás és mortalitás fő oka az artériás és
vénás thromboticus események előfordulása, de emellett a betegek életminőségét
rontó vasomotoros tünetek (erythromelalgia, pruritus) és betegségasszociált
tünetek (gyengeség, fáradékonyság, koncentrációzavar, korai teltségérzés,
inaktivitás, éjszakai izzadás, viszketés, hasi diszkomfort, csontfájdalom,
fogyás, láz) is jelen vannak. A polycythaemia vera összefoglalása azért
időszerű, mert a myeloid betegségek 2016-os WHO-osztályozása változást hozott a
diagnosztikus kritériumokban, valamint a betegség kezelésében egy új
másodvonalbeli terápiás lehetőség jelent meg – a JAK1/JAK2 gátló ruxolitinib –,
amely áttörést jelent a hidroxiurea rezisztens/intoleráns betegek kezelésében.
Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751.
|
Abstract
Polycythaemia vera (PV), a condition characterized by blood hyperviscosity due to
the expansion of the erythrocyte mass is the most common entity among all
Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasms. Arterial and
venous thrombotic events are leading determinants of morbidity and mortality but
impairment of quality of life due to vasomotor symptoms (erythromelalgia,
pruritus) and disease-associated symptoms (tiredness, fatigue, pruritus, night
sweats, vision problems, headache, concentration loss, abdominal discomfort,
early satiety, fever, weight loss) are also present. The review of polycythaemia
vera is actual as the updated WHO 2016 classification of myeloid neoplasms has
changed the diagnostic criteria and a new second-line treatment option –
JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib – has been approved for patients who had an
inadequate response to or are intolerant of hydroxyurea, which represents a
breakthrough in the treatment of this patient population. Orv. Hetil., 2016,
157(44), 1743–1751
