Szemléletváltozás a Down-szindrómás szívbetegek szívsebészeti kezelésében, 1974–2016 | Change in our approach in the surgical management of congenital heart defects in patients with Down syndrome, 1974–2016

Abstract

Absztrakt Bevezetés: Down-szindrómás betegeknél gyakori a veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Célkitűzés: A szerzők megvizsgálták, hogy a szívsebészetben bekövetkező szemléletváltozások hogyan befolyásolják a Down-szindrómás szívbetegek életkilátásait. Módszer: 1974–1997 között a szerzők 359 Down-szindrómás szívbeteg gyermek adatait elemezték. 255 esetben nem történt beavatkozás, a mortalitás 25,9% volt, 104 esetben végeztek műtétet 8,6%-os mortalitással. Eredmények: Az összehasonlító vizsgálatok igazolták, hogy a sikeres műtéti beavatkozás ugyanazt az életkilátást biztosítja a Down-szindrómás betegek számára, mint nem szívbeteg társaikénak. Azóta jó eredményekkel történnek csecsemőkori primer rekonstrukciós beavatkozások. Napjainkra már fokozatosan növekszik a felnőttkort megélő operált és nem operált veleszületett szívbetegek száma. A legutóbbi három év alatt 82 felnőtt, közöttük 4 Down-szindrómás betegen (életkoruk 24–60 év) végeztek sikeres szívsebészeti korrekciós műtétet. Következtetések: A csecsemőkori szívsebészeti beavatkozások eredményeként fokozatosan nő a felnőttkorú veleszületett szívbetegek száma. A szívsebészek készek javítani e betegek optimális életkilátásait, azonban a Down-szindrómás betegeknél jelentkező speciális problémák (reoperációk indikációja, szükségessége, életkor megválasztása stb.) még nem megoldottak, és kihívást jelentenek a kardiológusok, szívsebészek számára. Orv. Hetil., 2016, 157(40), 1601–1603. | Abstract Introduction: Congenital heart defects are frequently present in patients with Down syndrome. Aim: The authors analyzed the impact of changing approach in surgical management of congenital heart defect on the life expectancy of patients with Down syndrome. Method: Between 1974 and 1997 the data of 359 children with Down syndrome were collected. Among them 255 patients had no surgery and the mortality in this group was 25.9%, whereas the mortality in the group of 104 patients who underwent palliative surgery was 8.6%. Results: Surgical management of congenital heart defects provides the same life expectancy for these patients as compared to Down patients without cardiac defects. Primary reconstruction is the preferable surgical procedure in infancy that provides good results. Nowadays the number of the operated grown-up congenital heart disease patients with Down syndrome is increasing. During the last three years 82 grown-up congenital heart disease patients, including 4 patients with Down syndrome (aged between 24 and 60 years) were reconstructed successfully. Conclusions: Due to the successful surgery in infancy the population of grown-up congenital heart disease patients with Down syndrome is increasing. The cardiac surgeons are ready to do everything for the optimal life expectancy of these patients. However, management of special problems (indication and necessity of reoperation, optimal age) in patients with Down syndrome poses a great challenge for cardiologists and cardiac surgeons. Orv. Hetil., 2016, 157(40), 1601–1603