Könyvismertetés. J. R.Nunley,  E. V. Lerma 

(Eds.):

Dermatological 

manifestations 

of kidney disease 

Springer-Verlag New York, 2015 

267 oldal

ISBN 978-1-4939-2394-

Schneider, Imre

Repository of the Academy's Library

 2015  ■  156. évfolyam, 52. szám  ■  2127–2128.2127KÖNYVISMERTETÉSJ. R.Nunley,  E. V. Lerma (Eds.):Dermatological manifestations of kidney disease Springer-Verlag New York, 2015 267 oldalISBN 978-1-4939-2394-6A dermatológus és nefrológus szerkesztők számos munkatársukkal (48) a két szervet érintő kórfolyamatokról adnak áttekintést. A könyv anyagát részben az idült vesebe-tegségek és ezek bőrtünetei, részben a bőr-tünetek hátterében meghúzódó és vesét érintő kórképek adják. A munka 20 fejezetből áll, s a genetiká-tól a vesebetegek pruritusán át a bőr- és a vesebetegeknél alkalmazott gyógyszerek alkalmazásáig, egymásra való hatásuknak ismertetéséig tart. Az első rész a két szervet is érintő genodermatosisokat tárgyalja: a Fabry-betegség (X-hez kötött recesszív öröklődés) esetében az epidemiológia, ge-netika (például a több száz mutáció stb.), cutan és más szervi tünetek kerülnek tár-gyalásra. Itt említik a szerzők az autoszo-mális domináns öröklődésű sclerosis tube-rosát (tuberosus sclerosis), amelyet a hamartint és tuberint külön-külön kódoló tumorszuppresszor gének TSC-1- vagy TSC-2-mutációinak inaktiválása okoz, és ami miatt sejtes burjánzások jelentkeznek különböző szervekben. Itt említik a szer-zők, többek között, az autoszomális domi-náns öröklődésű Nail-patella-szindrómát, amelynek hátterében az embriogenezis alatt a végtag dorsoventralis tengelyének a fejlődésében érintett transzkripciós faktor-ban, az LMX1b-ben bekövetkező mutáció áll. Az „Anyagcsere-betegségek” fejezetben a diabetes mellitus, amyloidosis, atheroscle-rosis vese- és bőrtüneteiről esik szó. A dia-betes és az atherosclerosis az Amerikai Egyesült Államokban az idült vesebetegek panaszainak két leggyakoribb oka. Diabe-tes esetén az acanthosis nigricans mellett rubeosis faciei, az alsó végtag fekélyei stb. mutatkozhatnak. Amyloidosisban a prote-incsoport, az amyloid jellemző ﬁ brilláris aggregátum formájában rakódik le. Klini-kailag a tünetmentes állapottól a számos szervet érintő károsodásig terjedhetnek a panaszok. A hepatitis C-vírus- (HCV-) és hepatitis B-vírus- (HBV-) fertőzések jelen-tőségét húzza alá, hogy az akut és krónikus HBV-fertőzések esetén ﬁ gyelhető meg a polyartheritis nodosa és a Gianotti–Crosti-szindróma (papular acrodermatitis of childhood), míg idült HCV-infekció ese-tén jelentkezhet az úgynevezett kevert krio globulinszindróma, porphyria cutanea tarda stb. A szerzők a különböző, részben rend-szerbetegségeket a „Rheumatological con-ditions” cím alatt tárgyalják. Ebben a rész-ben kapunk információt a szisztémás lupus erythematosus, a több szervet érintő auto-immun betegség és ennek speciﬁ kus cutan formáiról. E fejezet szól a polyangitissel járó granulomatosisról (GPA) (korábban Wegener-granulomatosis néven volt is-mert), amely az antineutroﬁ l citoplazmás antitesttel (ANCA) járó vasculitisek egyik tagja. A GPA-t jellemzi a bőr és szájnyálka-hártya szisztémás vasculitise, a légutak nek-rotizáló gyulladása és a glomerulonephri-tis. Idetartozik még a poliartheritis nodosa (PAN), amely multiszisztémás és a közép-nagy erek szegmentális nekrotizáló gyulla-dása. A folyamat kórtana nem ismert, de a háttérben HBV-, HCV-, streptococcus-, HIV-fertőzés stb. állhat. Sokáig vitatott volt a psoriasis és a vese érintettségének a kapcsolata. Röviddel ezelőtt utaltak arra, hogy a psoriasis tüneteinek >10%-os kiter-jedése esetén krónikus vesebetegséggel le-het kapcsolata. A krónikus vesebetegség-ben fellépő xerosis cutis hátterében több tényező szerepelhet. Hemodializált bete-gek esetében gyakori lelet a pruritust kivál-tó xerosis. A calcinosis cutis esetében a kalci-um-anyagcsere zavara esetén oldhatatlan kalcium rakódik le a bőrben. A calcinosis cutisnak dystrophiás, metasztatikus, iatro-gén és idiopathiás formái lehetnek. A cal-ciphylaxis a kalcium-anyagcserét érintő és vasculopathiának tekintett folyamat, ame-lyet kalciﬁ káció, intimaﬁ brosis és a bőr kis arterioláinak trombózisa jellemez. Fájdal-mas, nekrotikus kifekélyesedés jelenik meg. Kezdetben a terminális stádiumú renalis betegség esetében ﬁ gyelték meg, de vese-betegségtől függetlenül is megjelenhet. A vesebetegek mintegy 1%-ában fordulhat elő, és szepszisbe megy át a folyamat. A pa-rathormon is szerepet játszik a kórkép ki-alakulásában. Idült vesebetegek esetében ﬁ gyelhető meg a degeneratív vagy idegen anyagok bőrön át történő eliminációja; ezek mind feltűnő bőrtünetekkel járnak. A könyv külön foglalkozik a nephrogenic systemic ﬁ brosis kórképével. A gadolínium kontrasztanyag alkalmazása során ﬁ gyeltek fel a súlyos kórállapotra, amely elsősorban a végtagokon jelent meg erythema, a bőrte-rület pruritusa, fájdalom és a bőr deszkake-mény volta mellett. A kórkép mintegy 15 év alatt megjelent és eltűnt. Önálló részt kap a vesebetegekkel kap-csolatos hólyagos betegségek csoportja, amelynek több variánsa is ismert. A por-phyria cutanea tarda (PCT) hátterében a hembioszintézisben az uroporphyrinogen dekarboxiláz hiánya miatt uroporphyrin I és III szaporodik fel a vérben. A napfény-nek kitett területeken bullák, hypertricho-sis, kézfejeken miliumok jellemzik a klini-kai képet. Az úgynevezett pseudoporphyria tünetei gyógyszerek, UV-besugárzás hatá-sára és vesebetegek dialízise esetén jelenhet meg. Külön fejezet tárgyalja a bőrfüggelékek vesebetegeken megﬁ gyelhető tüneteit. Köröm-eltérés jelenhet meg például a leukocytoc-lasiás vasculitis keretében az IgA-nak az érfalakba lerakódó inﬁ ltrátumával járó He-noch–Schönlein-purpurában, amikor a kö-römredőben teleangiectasiák ﬁ gyelhetők meg. Az „Uremic frost” uremiás betegek-nél fordult elő korábban, amikor a bőrfel-színen porlékony kristályos állomány (kar-bamid és más N-tartalmú termék) rakódott le. A tünetek megjelenése életet veszélyez-tető vesefolyamatra utal. A cutan malignitású folyamatok száma a szervátültetések után gyakoribb lett. Jel-lemző, hogy míg az úgynevezett „non-me-lanoma skin cancer” csoportba tartozó bazálsejtes carcinoma és laphámsejtes car-cinomák az átlagnépességben 4:1 arányban fordulnak elő, a szervátültetésen átesett betegeken ez az arány megfordul. Az ilyen jellegű cutan carcinomás folyamatok eti-ológiájában elsősorban az immun-szuppresszív kezelés fajtája, dózisa és ezek tartama a legfontosabb tényező. A praecar-cinomás folyamatok mellett a fent említet-teken kívül melanoma, Kaposi-sarcoma is megjelenhet. Megemlítésre kerülnek az immunszupp-resszív szerek mellékhatásai: hyperthyreosis, gingiva hyperplasia, acneiform eruptiók stb. Fontos része a munkának a gyógyszer-adagolás az idült vesebetegséggel és dermato-lógiai kórképekkel bíró betegek esetén című rész. A vese fontos szerepet játszik a leg-több gyógyszer farmakológiai sajátsá gaiban (gyógyszerfelszívódás, -eloszlás, anyagcse-re és kiválasztás). Az idült vesebetegek többsége idős és több más betegségük le-het, amely szisztémás kezelést igénylő ese-tekben magas rizikójú gyógyszer egymásra hatását eredményezheti. Ennek hátterében az állhat, hogy az uremiás proteinek meg-változtathatják a citokróm P450 messenger RNS kifejeződését. A fejezetben számos táblázat van a gyógyszerek egymás közötti kölcsönhatásáról, például az immunszupp-resszív szerek egymásra hatásáról, dózisáról KÖNYVISMERTETÉSDOI: 10.1556/650.2015.52M2015  ■  156. évfolyam, 52. szám ORVOSI HETILAP2128KÖNYVISMERTETÉSaz antibiotikumok, antitenzív szerek stb. adagolásáról.A könyvben minden egyes kórképcso-porttal kapcsolatban a differenciáldiag-nosztikai, valamint a terápiás kérdések rész-letekbe menően ismertetésre kerülnek. A fejezetek tagoltak, áttekinthetők és a klini-kai, sémás, valamint hisztológiai ábrák ki-tűnő minőségűek. Elsősorban a klinikusok kaphatnak a könyvből sok informá ciót. Schneider Imre dr.A rendezvények és kongresszusok híranyagának leadása a lap megjelenése előtt legalább 40 nappal lehetséges, a 6 hetes nyomdai átfutás miatt.Kérjük megrendelőink szíves megértését.A híranyagokat a következő címre kérjük:Orvosi Hetilap titkársága: Budai.Edit@akkrt.huAkadémiai Kiadó Zrt.

Miscellanea. Könyvismertetés

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repository of the Academy's Library