Damásdi, Miklós

Rózsa, Annamária

Magyar urológia

Repository of the Academy's Library

ESETISMERTETÉS MAGYAR UROLÓGIA, XXIX. ÉVFOLYAM, 1. SZÁM (2017): 13–16.13BevezetésKlinikai esetbemutatásunkban egy 21 éves fiatal férfi beteganyagát dolgoztuk fel, akinek a herezacskóján ismeretlen ere-detű, progresszív bőrelváltozások jelentek meg, a későbbiek-ben orbánccal szövődve, majd a részletes diagnosztikai vizs-gálatok során igazolást nyert a nyirokérhálózat eme ritka, jó-indulatú betegsége. A diagnosztikai vizsgálatokat követően akezelési lehetőségek közül, az irodalom által is preferált szélesherezacskóbőr-eltávolítást, majd a herezacskó bőrének re-konstrukcióját végeztük. A beavatkozást követően a beteg lo-kális állapota javult, ez idáig kiújulást nem észleltünk.EsetbemutatásA 21 éves fiatal férfi beteg urológiai kórelőzményé-ben 2 hónapos korában elvégzett circumcisio szere-pel. Klinikai vizsgálatait megelőzően mintegy 6 évvelkorábban jelentek meg először a herezacskón fibro -ma tosus növedékek, majd a penoscrotalis régió meg-duzzadt, vizenyőssé vált, illetve több alkalommal kel-lett lázas epizódok miatt antibiotikum-kezelésbenrészesíteni. Az utolsó lázas alkalommal a beteg a PTEKK Bőrgyógyászati Klinikájára került felvételre, aholrészletes mikrobiológiai, képalkotó diagnosztikaiLymphangiomatosis scroti ritka esete fiatal férfi betegnélDamásdi Miklós dr.1, Rózsa Annamária dr.21PTE KK, Urológiai Klinika, Pécs (mb. igazgató: Szántó Árpád dr.)2PTE KK Bőr-, Nemikórtani és Onkodermatológiai Klinika, Pécs (igazgató: Gyulai Rolland dr.)ÖSSZEFOGLALÁSBevezetés: A lymphangiomatosis ritka jó indulatú betegségea nyirok érhálózatnak, amelynek még ritkább előfordulása aherezacskó lymphangiomatosisa.Esetbemutatás: Klinikai esetbemutatásunkban egy 21 évesfiatal férfi beteg anyagát dolgoztuk fel, akinek a herezacskó-ján ismeretlen eredetű, progresszív bőrelváltozások jelentekmeg, a későbbiekben orbánccal szövődve, majd a részletesdiagnosztikai vizsgálatok során igazolást nyert a nyirokérhá-lózat eme ritka, jó indulatú betegsége. A diagnosztikai vizs-gálatokat követően a kezelési lehetőségek közül, az irodalomáltal is preferált széles herezacskóbőr-eltávolítást, majd a he-rezacskó bőrének rekonstrukcióját végeztük. A beavatkozástkövetően a beteg lokális állapota javult, ez idáig kiújulást nemészleltünk.Megbeszélés: A férfi külső nemi szerven elhelyezkedő nyi-rokér-rendellenesség diagnosztikai vizsgálataiban elengedhe-tetlen a szövettani mintavétel. A magas recidiváló hajlam mi-att az érintett bőrterület első sorban a mély fascia lemezigtörténő kiirtása, félvastag bőrrel történő fedése a választandóterápia. KULCSSZAVAKLYMPHANGIOMATOSIS, HEREZACSKÓ BŐRE, SEBÉSZETI BEAVATKOZÁSScrotal lymphangiomatosis: a case re-port of a multilocular scrotal cutaneousbenign tumourSUMMARYObjective: Lymphangiomas are benign tumours of the lym-phatic system, and there are several reported cases of scrotallymphangioma in the literature to date. We report a rare caseof multilocular cutaneous scrotal lymphangiomatosis treatedwith surgical excision (partial scrotal skin excision and recon-struction).Case report: In the clinical case presentation unidentified,progressive scrotal skin lesions appeared in a 21-year-old-male.During the diagnostic studies the abnormal lymphatic networkof the scrotal skin was confirmed. After the diagnostic tests ontreatment options scrotum skin removal and reconstructionwas performed. After the intervention, the patient's conditionimproved locally, so far recurrences were not observed.Conclusion: For the diagnosis of lymphatic malformations lo-calised to male external genitalia, tissue sampling is essential.This case demonstrates that complete excision is an effectivecourse of treatment for chronic scrotal lymphangiomatosis.KEYWORDSLYMPHANGIOMATOSIS, SCROTAL SKIN, SURGICAL INTERVENTIONLevelezési cím:Dr. Damásdi MiklósPTE KK, Urológiai Klinika7621 Pécs, Munkácsí M. u. 2.e-mail: damasdi.miklos@pte.huDOI: 10.22591/magyurol.2017.1.damasdim.13vizsgálatok történtek, majd a vizsgálati sor végénszövettani mintavételre került sor. Az STD szerológiaivizsgálatok negatív eredménnyel zárultak (Neisseriagonorrhoe, Mycoplasma genitalium, Ureaplasmaurealyticum, Chlamydia trachomatis), húgycső leoltá-sa (Streptococcus C csoport) alapján célzott amoxi -cil lin/klavulánsav kezelésben részesült. A beteg kül-földi tartózkodást nem említett. A herezacskó-bőrel-változások mellett (1. ábra), a glutealis régióban kö-rülírt, erythematosus elváltozás is megjelent, amelyorbáncnak megfelelt, az alkalmazott antibiotikum-kezelés mellett a bőrelváltozás jelentős fokban javult(2. ábra).Az akut, lázas állapot megoldását követően továbbiszövettani, és kiegészítő képalkotó vizsgálatok tör-téntek. A próbakimetszést megelőzően limfoszcinti -grá fia, SPECT CT és natív CT-vizsgálatok készültek(3. ábra). A herezacskó bőrének nyirokelvezetése azinguinalis régiókba történik, a radiofarmakon beadá-sát követően 30 perccel a hasi régió bal oldalán 1 da-rab nyirokcsomó jelent meg. A nyirokutak egyértel-műen nem rajzolódtak ki, és nem jelent meg többnyirokcsomó sem a késői felvételeken.A SPECT CT-felvétel metszetsorain jól látható aradiofarmakont halmozó parailiacalis nyirokcsomó,azonban a natív CT-felvételen ebben a lokalizációbanmorfológiailag nyirokcsomó nem ábrázolódott (4.ábra). Patológiás nyirokcsomó-megnagyobbodást ki-mutatni nem lehetett, a herezacskó területéről nyi-rokelvezetés csak egy irányban volt, azonban ennekfunkciója sem volt normális.Az elvégzett próbakimetszés során (5. ábra) hyper-és parakeratotikus növedékek, vizenyős stroma, ben-ne tág, néhol átszakadt falú nyirokerek, a dermaliskötőszövetben nagyszámú lobsejt volt észlelhető,amely lymphangioma circumscriptum szövettani ké-pének megfelelt.A szövettani eredmény, a klinikai kép és a beteg fia-tal korára való tekintettel a herezacskó bal oldal fe-lének nagy részét elfoglaló elváltozás in toto kimet-szése mellett döntöttünk. Az altatásban elvégzettbeavatkozás során a bal oldali herezacskófelet teljesfalvastagságban, a tunica vaginalis lemezéig eltávolí-tottuk, az ellenoldali herezacskó felének mobilizálá-sával (6. ábra). A sebgyógyulás eseménytelenül telt,szövődményt nem észleltünk, a sebterület elfogad-ható kozmetikai eredménnyel gyógyult (7. ábra).MegbeszélésA lymphangioma ritka nyirokérbetegség, amely a nyirokerekmorfológiai és funkciózavarának következményeképpen kiala-kuló tünetegyüttest hoz létre. A betegség előfordulása csecse-14DAMÁSDI ÉS MTSAI MAGYAR UROLÓGIA, XXIX. ÉVFOLYAM, 1. SZÁM (2017)1. ÁBRA: HEREZACSKÓ LYMPHANGIOMATOSIS3. ÁBRA: LIMFOSZCINTIGRÁFIA: RADIOFARMAKON BEADÁ-SÁT KÖVETŐEN 30 PERCCEL A HASI RÉGIÓ BAL OLDALÁN1 NYIROKCSOMÓ LÁTSZIK2. ÁBRA: A GLUTEALIS RÉGIÓ ORBÁNCA15DAMÁSDI ÉS MTSAI MAGYAR UROLÓGIA, XXIX. ÉVFOLYAM, 1. SZÁM (2017)4 ÁBRA: KISMEDENCE SPECT CT-FELVÉTELEKEN PATOLÓGIÁS NYIROKCSOMÓ NEM ÁBRÁZOLÓDOTT5. ÁBRA: PRÓBAKIMETSZÉS SZÖVETTANI FELDOLGOZÁSA6. ÁBRA: INTRAOPERATÍV KÉPEK A HEREZACSKÓ ÉRINTETT RÉSZÉNEK ELTÁVOLÍTÁSÁRÓLmőkorban a leggyakoribb, fiatal felnőttkorban jelentkeznek atünetek, 30 éves kor felett rendkívül ritka a megjelenése. Le-het veleszületett, illetve szerzett formákról beszélni. A szerzettformák elsősorban a következő esetekben fordulhatnak elő:baleset, megelőző sebészeti beavatkozás, sugárkezelés vagyfilariasis.A lymphangioma – Wong R. és munkatársai közleményealapján – három csoportba osztható:1. kapilláris, vagy egyszerű lymphangioma, amelyet vékony,tág nyirokerek jellemeznek elsősorban a kötőszövetbengazdag stromaállományban;2. cavernosus lymphangioma, amelyek elsősorban vastag,tág, összenyomható érgomolyagból állnak nagy mennyi-ségű nyirkot is tartalmazva;3. cysticus lymphangioma vagy cysticus hydroma, amelyekvaskos, tág nyirokérképleteket hoznak létre, azok belső te-rét szeptumok darabolhatják (1).A lymphangioma előfordulása elsősorban a nyakon, a hónaljrégiójában a leggyakoribb, de az agy kivételével, a test szinteminden régiója érintett lehet. Annak ellenére, hogy a nyirok-ér-elváltozás malignizálódási hajlamot nem mutat, idült gyul-ladásos folyamatok, az erek esetleges ruptúrája számos kelle-metlen tünetegyüttest eredményezhet.A kórkép diagnosztikai lehetőségei közül kiemelendőek a ha-gyományos ultrahang, CT-vizsgálatok, de a végleges diagnózisfelállításához elengedhetetlen a limfoszcintigráfia, illetve a szö-vettani vizsgálat elvégzése. Differenciáldiagnosztikai szem-pontból számos egyéb, a kültakarón megjelenő kórkép jönszóba (condyloma acuminatum, filariasis, bőrmetasztázis,lymphangiectasia, herpes simplex, herpes zoster, lipoma,Dabska-tumor – low grade angiosarcoma, dermatitis herpeti -for mis Duhring, neurofibromatosis, Stewart–Treves-szindró-ma), emiatt a betegség kezelésébe a társszakmák bevonásaelengedhetetlen.A lymphangioma kezelési lehetőségei szerteágazók. A felszínesnyirokérbántalmak kezelésében elsősorban a különböző lézer-alkalmazások (szén-dioxid lézer), felszíni irradiációs kezelés,kauterizáció, krioterápia, szkleroterápia, illetve zsírleszívás bizo-nyos formái alkalmazhatók (2). A fent említett kezelések hát-ránya a visszamaradó hegesedés, illetve a keloidképző hajlam.Mivel a nyirokér-elvezetés döntően a dartos fascia alatti kötő-szöveti rétegekben helyezkedik el, az érintett bőrterületek mély,in toto kimetszése megelőzi a kiújulást, azonban komplex se-bészeti, alkalmanként plasztikai sebészeti ellátást is igényelhet.A genitalis lymphangioma nagyon gyakran szövődik egyébbőrgyógyászati kórképpel, mint például a cellulitis különbözőformáival. A gyulladásos elváltozás kezelési lehetőségeiben, el-sősorban az antibiotikum-kezelés áll. A nyirokér malformációruptúrájából adódó idült gyulladásos képek a beteg türelmétfelőrlik, emiatt gyakorta kiterjesztetett sebészeti megoldás jönszóba (3). A sebészeti megoldások között a herezacskó vagya hímvessző kiterjesztett, a fascia spermatica externa vagy atunica vaginalis, Buck-fascia lemezeinek mélységéig történő el-távolítás, félvastag bőrrel (STSG), vagy speciális vákuumesz-közzel (VAC) történő fedéssel fejeződhet be. A rekonstrukcióseljárást követően merevedési zavarról, fájdalomról, illetve az el-változások kiújulásáról a betegek nem számolnak be. Érdekesmegfigyelés az is, hogy a félvastag bőrrel történő fedés során– a félvastag bőr vastagabb a herezacskó bőrénél – a kialaku-ló hőmérséklet-változás miatt a spermiogenesisben is eltéré-sek jelentkezhetnek (1).KövetkeztetésekÖsszefoglalva elmondható, hogy eme ritka, a férfi külső nemiszerven elhelyezkedő nyirokér-rendellenesség diagnosztikaivizsgálataiban elengedhetetlen a szövettani mintavétel, a ma-gas recidiváló hajlam miatt az érintett bőrterület elsősorban amély, fascia lemezig történő kiirtása, félvastag bőrrel történőfedése.16Irodalom1. Wong R, Melnyk M, Tang SS, Nguan C. Scrotal lymphangiomatosis:a case report. Can Urol Assoc J 2012 Feb; 6 (1): E11–E14. https://doi.org/10.5489/cuaj.3312. Saroona H, Sheema H. Lymphangioma circumscriptum in thescrotum: a case report. Journal of Medical Case Reports 2012; 6:233 https://doi.org/10.1186/1752-1947-6-2333. Grossgold ET, Kusuda L. Scrotal lymphangioma in an adult. Urology2007 Sep; 70 (3): 590.e1–2. https://doi.org/10.1016/j.urology.2007.06.1087DAMÁSDI ÉS MTSAI MAGYAR UROLÓGIA, XXIX. ÉVFOLYAM, 1. SZÁM (2017)7. ÁBRA: A SEBTERÜLET JÓ KOZMETIKAI EREDMÉNNYELGYÓGYULT

Scrotal lymphangiomatosis: a case report of a multilocular scrotal cutaneous benign tumour = Lymphangiomatosis scroti ritka esete fiatal férfi betegnél

Scrotal lymphangiomatosis: a case report of a multilocular scrotal cutaneous benign tumour = Lymphangiomatosis scroti ritka esete fiatal férfi betegnél

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repository of the Academy's Library

Crossref