Alicia Kowalczuk

Gabriela  Scalia

Paula Enz

Ricardo Galimberti

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Gabriela Scalia, Paula Enz, Alicia Kowalczuk y Ricardo GalimbertiICONOGRAFÍA DERMATOLÓGICAPlaca persistente en mejillaServicio de Dermatología. Hospital Italiano de Buenos Aires. Correspondencia: gabriela.scalia@hospitalitaliano.org.arURL:http://revista.hospitalitaliano.org.arCASO CLÍNICOPaciente de 32 años de edad, de sexo femenino, obesa, queconsulta por presentar una lesión eritematosa preauricularizquierda (Fig. 1).Refiere que la lesión tiene varios meses de evolución, esasintomática y de crecimiento paulatino, por la cual nohabía consultado antes pues no le molestaba y pensabaque era una alergia cutánea.Como antecedentes personales presenta asma, tratadoesporádicamente con broncodilatadores. Como anteceden-tes heredofamiliares presenta a su padre, con diagnósticode linfoma no Hodgkin, fallecido.Al examen físico se observa una placa eritematosa, infiltra-da, adherida a planos profundos, con bordes bien definidos,de superficie irregular. La lesión está localizada a nivelpreauricular izquierdo, mide 15 mm x 15 mm aproximada-mente (Fig. 1). El resto del examen físico no evidencia le-siones similares. No presenta adeno ni organomegalias.Se realiza una biopsia de piel para su estudio histopatoló-gico, que describe:Folículos pilosos dilatados con acúmulos de mucina. Der-mis con denso infiltrado linfocitario con ocasionales po-limorfonucleares y eosinófilos. Los linfocitos son peque-ños y hay destrucción folicular (Fig. 2). La inmunomarca-ción informa CD 20 negativo, CD 3 y CD 8 positivos yCD 30 negativo. El estudio por PCR del rearreglo del gendel receptor del linfocito T (TCR) gamma en la piel su-giere la existencia de reordenamiento monoclonal del re-ceptor T gamma en las células linfoides de la muestraestudiada.Con diagnóstico de micosis fungoide (MF), variantemucinosis folicular, se le realizan los siguientes estudios:radiografía de tórax y ecografía abdominopelviana, queresultan normales, hematocrito 34%, hemoglobina 11g/dL,velocidad de sedimentación globular media 25mm/1era hora,LDH 279 UI/L.Figura 1. Lesión infiltrada eritematosa localizada en regiónpreauricular izquierda.Figura 2. Corresponde a la histopatología de una micosis fungoide.Hematoxilina-eosina 10x. Denso infiltrado linfocitario perifolicular,compromiso y degeneración del folículo piloso.Rev. Hosp. Ital. B.Aires Vol. 26 Nº 4, diciembre 2006156Se llevan a cabo estudios específicos como inmunofenoti-pificación de sangre periférica, pero no se detecta mono-clonalidad ni aberraciones fenotípicas de relevancia diag-nóstica.Se inicia tratamiento tópico con esteroides, clobetasol 0.05%con poca respuesta; se agrega puvaterapia (psoralenos másradiación UVA), dos sesiones semanales, con lo que se cons-tata reducción de la placa de la mejilla derecha.Esta paciente presenta una forma de mucinosis folicularque constituye una de las variantes infrecuentes de MF.Cabe destacar que existen formas clínicas de mucinosisfolicular que no evolucionan a linfomas cutáneos tipo MF,por lo tanto en estos casos es muy importante el segui-miento a largo plazo de los pacientes.Clínicamente se presenta como una o múltiples placaseritematoedematosas con evidencia de compromiso peri-folicular y ausencia marcada de pelo. Pueden desarrollar-se en cualquier sitio de la piel, incluso la cara y el cuerocabelludo, y puede preceder a la MF clásica por años.La MF constituye la forma más frecuente (50%) de loslinfomas cutáneos. Es un linfoma no Hodgkin de célulasT caracterizado por la expresión de receptores cutáneos.Aun cuando en algunos pacientes con estadios tempranosde la enfermedad esté circulando una pequeña cantidad decélulas T clonales, la masa tumoral y los eventos molecu-lares que llevan a la progresión tumoral se encuentran enla piel.En un linfoma sistémico las células tumorales se acumu-lan en los ganglios y órganos parenquimatosos. Este esce-nario solo se observa en los estadios avanzados de MF,con la aparición de subclones de linfoma, capaces de cre-cer independientemente del resto de la masa tumoral.En el estadio de placa, el diagnóstico diferencial clínicode la mucinosis folicular incluye diversas condicionesalérgicas como dermatitis de contacto e infeccionesmicóticas.En los cortes histológicos con tinción de hematoxilina-eosina se observa un denso infiltrado linfocitario con com-promiso de papilas dérmicas y extensión (invasión) haciala epidermis (epidermotropismo). Cuando los linfocitosinvaden la epidermis pueden formar acúmulos que llama-mos microabscesos de Pautrier. La membrana basal puedeestar vacuolizada como efecto del denso infiltrado lique-noide. Como rasgo característico histológico presenta de-generación del folículo piloso con abundantes depósitosde mucina, mejor visualizados con la tinción de azul Alcian.Con el progreso de la enfermedad y el cambio de las lesio-nes de placa con nódulos a tumores ulcerados, la tenden-cia del epidermotropismo se vuelve menos evidente. Eluso de marcadores fenotípicos, anticuerpos monoclonalescontra linfocitos T, en los procesos infiltrativos cutáneoses indispensable para el diagnóstico.Los Ac monoclonales se clasifican de acuerdo a los clustersde diferenciación (CD) que son capaces de identificar. Losmás utilizados son: CD4 (antígeno T helper-inductor derespuesta); CD8 (citotóxico); Leu9 (cofactor de crecimien-to de células T); CD25 (receptor de IL2); CD7 (identificaTp1, es marcador de leucemia aguda); CD20 (su funciónes la activación y proliferación de células B por canales decalcio); CD30 (coestimulador de células T).La citometría de flujo permite el diagnóstico temprano deafección de sangre periférica y médula ósea a través delestudio de células con DNA hipertetraploide y con marca-dores fenotípicos (CD) que marcan clones atípicos, nohallado en los infiltrados reactivos de linfocitos.El análisis del rearreglo del gen del receptor del linfocitoT por PCR consiste en extraer DNA del material fresco dela lesión por estudiar, obteniéndolo con la apropiada res-tricción enzimática. Se utiliza comparativamente el DNAde un dador sano para identificar los genes rearregladosde los receptores sanos (genes beta y gamma del receptorde las células T).El rearreglo del gen receptor de linfocitos T indica proli-feración monoclonal, presente en un alto porcentaje depacientes con micosis fungoide. Cabe destacar que no to-das las patologías cutáneas que tienen rearreglo del genTabla 1. Estadificación de la micosis fungoideTNM-micosis fungoideCompromiso cutáneo (T)T0- lesiones clínicas y/o histológicamente sospechosas,pero no diagnósticasT1- máculas o placas con compromiso menor del 10%de la superficie corporalT2- máculas o placas con compromiso mayor del 10%de la superficie corporalT3- tumoresT4- eritrodermiaCompromiso ganglionar (N)N0- clínica e histopatología normalesN1- palpable, histología no característicaN2- clínicamente no palpable, con histopatología demicosis fungoideN3- clínica e histopatología de MFCompromiso visceral (M)M0- sin compromiso o diseminación visceralM1- con compromiso visceralSangre periférica (B)B0- sin células atípicas circulantesB1- con presencia de células atípicas circulantes157Placa persistente en mejillaScalia G. et al.BIBLIOGRAFÍA- Beylot-Barry M, Vergier B, Vezon G, et al.Mucinose folliculaire. Ann Dermatol Venereol2004; 131(5):508-12.- Binnick AN, Wax FD, Clendenning WE.Alopecia mucinosa of the face associated withmycosis fungoides. 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The new World HealthOrganization-European Organization forResearch and Treatment of Cancerclassification for cutaneous lymphomas: apractical marriage of two giants. Br J Dermatol2005; 153(5):874-80.- Woscoff A, Troielli P, Label M. Principios deInmunopatología. Buenos Aires: s.n., 2003.del receptor del LT son linfomas; en estos casos se deno-minan “dermatitis clonales”.Para la estadificación de los linfomas cutáneos T se utili-zan los siguientes parámetros (Tabla 1):• examen físico completo• biopsia de piel• examen de sangre periférica• rutina analítica• radiografía de tórax• ecografía de hígado y bazo• tomografía axial computarizada (TAC)• Punción de médula ósea• Estudios citogenéticos y microscopía electrónica.Entre los tratamientos utilizados se encuentran losesteroides tópicos, la radiación UVB, el PUVA, la mosta-za nitrogenada, la mono o poliquimioterapia incluyendodeoxycoformycin (Pentostatin), la radioterapia con acele-rador de electrones o de ortovoltaje, el interferón, losretinoides orales o tópicos y la fotoféresis extracorpórea.El tratamiento por utilizar dependerá del estadio del pa-ciente y podrá indicarse solo o combinado.Nuestra paciente ha realizado tratamiento con esteroidestópicos y PUVA con mejoría de la lesión inicial, sin com-promiso sistémico. Al año se detectaron dos lesiones si-milares, una en la otra mejilla y otra en el pecho, lo quellevó a una restadificación y replanteo del tratamiento.La importancia de esta presentación reside en la deteccióntemprana de una patología maligna como la micosisfungoide, a punto de partida de una lesión cutánea única,lo que le otorga muy buen pronóstico, ya que en los esta-dios tempranos de la enfermedad (sin compromisoganglionar ni sistémico) y a diez años se presenta igualque el de la población general para su edad y sexo.El reconocimiento y la interpretación detallada de las le-siones cutáneas nos pueden mostrar el camino hacia ladetección de enfermedades que tienen implicaciones diag-nósticas, terapéuticas y pronósticas de importancia para elpaciente.

Placa persistente en mejilla

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