Alconchel Gonzaga, S.P.

Docobo Durántez, Fernando

García, R.

Gómez Bravo, Miguel Ángel

Rodríguez Muñoz, Juan

Suárez Artacho, Gonzalo

Revista Espanola de Enfermedades Digestivas

idUS. Depósito de Investigación Universidad de Sevilla

Pancreatitis idiopática fibrosante como causade ictericia obstructivaPalabras clave: Pancreatitis crónica. Ictericia destructiva. Fi-brosis.Key words: Chronic pancratitis. Obstructive jaundice. Fibro-sis.Sr. Director:La pancreatitis crónica es una patología infrecuente en laedad pediátrica, de la que  han sido descritas dos formas clini-copatológicas: calcificante y no calcificante (1). En este últimogrupo, se incluye una patología muy poco frecuente denomina-da pancreatitis idiopática fibrosante (IFP). El  primer caso fuedescrito por Comfort en 1946 y desde entonces, menos de 50casos han sido publicados (1,2). Caso clínicoMujer de 16 años (sin antecedentes de interés), derivada anuestro centro por prurito generalizado, tinte ictérico, coluria yheces acólicas. La exploración física mostraba buen estado gene-ral, ictericia cutaneomucosa, y hepatomegalia de 2 traveses. Elresto de la anamnesis por aparatos resultó normal. Bioquímica:bilirrubina directa 22,13 mg/dl, GOT 66 UI/l, GPT 91 UI/l, fos-fatasa alcalina 1838 UI/l, GGT 37 UI/l. Antígeno CA 19-9 86UI/l (0-37), el resto de parámetros bioquímicos y el estudio decoagulación fueron normales. Se realizó ecografía abdominal  enla que se objetivó dilatación de vía biliar intra-extrahepática sinpresencia de litiasis. La TAC y  colangio RMN mostraron hepa-tomegalia, dilatación de vía biliar intra-extrahepática, dilatacióndel conducto de Wirsung, desestructuración y aumento del tama-ño del proceso uncinado y cabeza de páncreas, sugestivas de neo-plasia. Se decidió colocar percutáneamente un drenaje biliar ex-terno-interno para resolver la ictericia obstructiva. Bajo sospechade neoplasia pancreática, la paciente se intervino quirúrgicamen-te; la exploración intraoperatoria mostraba induración de la cabe-za del páncreas y adenopatías hiliares; de ambas, se tomaronbiopsias intraoperatorias que informaron de fibrosis intersticial ynegativas para neoplasia respectivamente. Fue practicada duode-nopancreatectomía cefálica con preservación pilórica. El estudioanatomopatológico informó de pancreatitis crónica obstructivafibrosante e hiperplasia ductal inflamatoria de conducto pancreá-tico (Fig. 1). La paciente fue dada de alta al duodécimo día posto-peratorio sin complicaciones. Fue realizado, en el 6º mes posto-peratorio, estudio genético de la mutación N34S en el genSPINK1, que resultó negativa. Dos años después se encuentraasintomática y libre de enfermedad.La IFP es una rara causa de pancreatitis crónica en niños. Elrango de edad es de 4 meses a 20 años con una edad media de10 años (1). Hasta la fecha sólo 44 casos han sido publicados enla literatura. La etiología es desconocida, aunque se ha asociadoCartas al Director1130-0108/2005/97/10/758-759REVISTA ESPAÑOLA DE ENFERMEDADES DIGESTIVASCopyright © 2005 ARÁN EDICIONES, S. L.REV ESP ENFERM DIG (Madrid)Vol. 97, N.° 10, pp. 758-759, 2005Fig. 1.- Intensas lesiones inflamatorias fibrosantes del páncreas. Obsér-vese la prominente fibrosis perilobular.a determinadas alteraciones genéticas (CFTR, PRSS1), desta-cando por su frecuencia la mutación N34S del gen SPINK1,que también se ha relacionado con la pancreatitis juvenil tropi-cal (1,3,4). A diferencia de la pancreatitis hereditaria autonómi-ca dominante, los pacientes con IFP no presentan antecedentesfamiliares. La forma de presentación más frecuente de la IFP esla ictericia obstructiva y las crisis de dolor abdominal recidi-vante (1,2,5,6,). Analíticamente, los pacientes con IFP,  presen-tan un patrón colestásico, citolítico y, ocasionalmente, una leveelevación de la amilasa sérica y urinaria. Respecto al diagnósti-co, las pruebas de imagen son útiles para objetivar el origenpancreático de la obstrucción de vía biliar. La TAC y colan-gioRMN permiten, como sucedió en nuestro caso, visualizarcon mayor nitidez el páncreas, cuya cabeza usualmente estaráaumentada de tamaño y desestructurada. El Wirsung puede pre-sentar dilatación preestenótica. El diagnóstico definitivo seconsigue por exclusión de otras patologías más frecuentes ycon el estudio anatomopatológico (biopsia o cirugía). Histoló-gicamente el páncreas muestra bandas de tejido colagenizadoenvolviendo acinos de apariencia normal. El infiltrado inflama-torio acompañante de la proliferación fibrosante no suele serprominente (1,6,). El tratamiento debe comenzar por, en casode existir, resolver la ictericia obstructiva, en espera del proce-dimiento quirúrgico definitivo. El  drenaje percutáneo de víabiliar o la colocación de stent por CPRE son las técnicas deelección (1,6,). El tratamiento quirúrgico es controvertido y po-demos clasificarlos en derivativos y resectivos. Los primeros(coledocoduodenostomía y coledocoyeyunostomía en Y deRoux) se  encuentran  en desuso porque no resuelven la obs-trucción del Wirsung, persistiendo el dolor abdominal o la evo-lución a insuficiencia pancreática exo-endocrina (1). Entre losprocedimientos resectivos destaca la DPC con preservación pi-lórica. Algunos autores la desanconsejan por la alta frecuenciade diabetes y mala digestión posoperatoria, así como el escasoalivio del dolor a largo plazo. Fue la técnica utilizada en nues-tro caso y 24 meses después, la paciente permanece asintomáti-ca y libre de enfermedad, por lo que no podemos apoyar dichaafirmación. La pancreatectomía cefálica con preservación duo-denal (DPPHR) elimina las complicaciones de las pancreatitiscrónicas y proporciona alivio del dolor a largo plazo en más del80% de los pacientes (1).G. Suárez Artacho, J. Rodríguez Muñoz, M. A. Gómez Bravo,F. Docobo Durántez, R. García Lozano y S. P. AlconchelGonzagaServicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. HospitalUniversitario Virgen del Rocío. Sevilla.Bibliografía1. Sclabas G, Kirschstein T, Waldemar U, Hurlimann R, Ruchti Ch,Buchler M. Juvenil idiopathic fibrosing pancreatitis. Dig Dis Sciences2002; 47: 1230-5. 2. Amerson JL, Rickets RR. Idiopathic fibrosing pancreatitis: a rare causeof obstructive jaundice in children. Am Surg 1996; 62 (4): 295-9.3. Bhatia E, Choudhuri G, Sikora SS, Landt O, Kage A, Becker M. Tropi-cal calcific pancreatitis: strong association with SPINK 1 trypsin inhi-bitor mutations. Gastroenterology 2002; 123 (4): 1020-5. 4. Truninger K, Witt H, Kock J, Kage A, Seifert B, Ammann RW. Muta-tions of the serine protease inhibitor, Kazal type 1 gene, in patientswith idiopathic chronic pancreatitis. Am J Gastroenterol 2002; 97 (5):1085-8.5. Keil R, Snajdauf J, Kalousová P, Nevolová P, Kodet P. Idiopathic fi-brosing pancreatitis presenting with obstructive jaundice in a child. EurJ Pediatr Surg 2001; 11 (5): 328-30.6. Sylvester FA, Shuckett B, Cutz E, Durie PR, Marcon MA. Manage-ment of fibrosing pancreatitis in children presenting with obstructivejaundice. Gut 1998; 43 (5): 715-20.2 CARTAS AL DIRECTOR REV ESP ENFERM DIG (Madrid)REV ESP ENFERM DIG 2005; 97(10): 758-759

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Pancreatitis idiopática fibrosante como causa de ictericia obstructiva

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Pancreatitis idiopática fibrosante como causa de ictericia obstructiva

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