Objetivo: Reportar el  caso  de  una  paciente  diagnosticada con Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada bilateral. Caso Clínico: Paciente femenina de 42 años, sin antecedentes médicos de importancia, quien consulta por visión borrosa en ojo derecho de 2 días de evolución. Conclusión: La Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada es una enfermedad autoinmune inflamatoria multisistémica, el hallazgo más característico de esta enfermedad son los múltiples desprendimientos de retina serosos bilaterales

Flor de María Chew Florián

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Revista Oftálmica Asociación Guatemalteca de Oftalmología ISSN en línea 2791-2787 Vol. 27 Julio-Diciembre 2024 https://doi.org/10.56172/oftalmica.v27i.56            Derechos de Autor © 2024 Flor de María Chew Florián. Esta obra está bajo una licencia Creative Commons BY 4.0 Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada Bilateral: Reporte de Caso   Bilateral Vogt Koyanagi Harada Disease: Case Report    Flor de María Chew Florián1            1 Clínica Medivisión, Guatemala, Guatemala      Correspondencia Flor de María Chew Florían. Clínica Medivisión. 7ma. avenida 5-45 zona 4, Guatemala, Guatemala. Correo electrónico: flordemar179@gmail.com  Fecha de envío: 23/09/2024 Fecha de aceptación: 05/01/2025 Fecha de publicación: 07/01/2025  La autora declara no tener ningún conflicto de interés al haber hecho el estudio. Asimismo, el estudio fue financiado con recursos propios de la autora.  Resumen  Objetivo: Reportar el  caso  de  una  paciente  diagnosticada con Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada bilateral. Caso Clínico: Paciente femenina de 42 años, sin antecedentes médicos de importancia, quien consulta por visión borrosa en ojo derecho de 2 días de evolución. Conclusión: La Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada es una enfermedad autoinmune inflamatoria multisistémica, el hallazgo más característico de esta enfermedad son los múltiples desprendimientos de retina serosos bilaterales.  Palabras clave: Vogt Koyanagi Harada, desprendimiento seroso de retina, panuveítis   Abstract  Aims: To report a case of a patient diagnosed with bilateral Vogt Koyanagi Harada disease. Clinical Case: Female patient, 42 years old, without significant medical history, who consults for blurred vision in the right eye of 2 days. Conclusion: Vogt Koyanagi Harada is a multisystem inflammatory and autoimmune disease, whose most characteristic finding are the multiple bilateral serous retinal detachments.  Keywords: Vogt Koyanagi Harada, serous retinal detachment, panuveitis   INTRODUCCIÓN La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada (VKH) se caracteriza por ser un desorden multisistémico, autoinmune e inflamatorio; con hallazgos oculares, auditivos, integumentarios e incluso a nivel neurológico.1 Los factores etiológicos y patogénicos no están claros, existe cierta susceptibilidad genética que afecta a las células pigmentadas y provoca destrucción de los melanocitos producida por células citotóxicas CD8.      La prevalencia de VKH es mayor entre los 20 y 50 años, afectando más al género femenino cuya relación es 2-12,3  En casos poco frecuentes afecta a personas mayores de 65 años y menores de 16 años, la prevalencia en la población pediátrica se estima entre el 3 y 13%.4 también varía según la etnia, siendo más común en etnias pigmentadas como orientales, hindúes e hispanoamericanos y es menos común en caucásicos. La inflamación que se produce inicia a nivel del estroma coroideo5, seguido del Epitelio Pigmentario de la Retina (EPR) y retina externa. La panuveítis granulomatosa bilateral asociada a desprendimientos de retina serosos o exudativos son los hallazgos más característicos de esta enfermedad. El propósito del siguiente artículo es presentar el caso de una paciente con VKH bilateral, su diagnóstico, tratamiento y resolución.   Revista Oftálmica ISSN en línea 2791-2787 Vol. 27 https://doi.org/10.56172/oftalmica.v27i.56      2  Descripción Clínica La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada presenta 4 fases 4,6,7 1. Fase prodrómica: cefaleas, febrícula, náuseas, tinnitus, entre otros.  2. Fase uveítica aguda: generalmente bilateral  a. Forma anterior o Vogt Koyanagi: Uveítis anterior aguda, mayormente granulomatosa. Puede aparecer junto con los desprendimientos de retina exudativos o sólo en las recidivas posteriores. b. Forma posterior o Harada: Lo más típico es la presencia de un desprendimiento de retina exudativo bilateral, siempre afectando a la mácula. También congestión papilar y edema retiniano peripapilar, con tyndall vítreo de grado variable.    3. Fase de convalecencia: puede comenzar al inicio de los síntomas, destaca la despigmentación del limbo esclerocorneal y la despigmentación progresiva del fondo de ojo de color anaranjado en “puesta de sol”. 4. Fase de recurrencias crónicas: puede solaparse con la de convalecencia, suelen haber cuadros de uveítis anteriores crónicas y dependientes de corticoesteroides.  Los hallazgos clínicos o compromiso orgánico dependen del estadio clínico de la enfermedad2, siendo ésta:  a. Tipo I o Probable: afectación ocular sin compromiso neurológico o dérmico.  b. Tipo II o Incompleta: hallazgos oculares y al menos una manifestación neurológica     o dérmica. c. Tipo III o Completa: signos oculares con dos o más manifestaciones neurológicas o dérmicas.          Tabla 1 Criterios Diagnósticos de Enfermedad Vogt Koyanagi Harada VKH Completa 1. Ausencia de trauma y cirugía ocular previa 2. Ausencia de enfermedad ocular 3. Lesión ocular bilateral: a. Manifestaciones Tempranas:  Coroiditis difusa con áreas focales de líquido subretiniano, desprendimiento de retina bulloso, engrosamiento coroideo sin evidencia de escleritis posterior b. Manifestaciones Tardías:  Historia sugestiva de manifestaciones tempranas, despigmentación ocular. Otros signos oculares como cicatrices numulares coriorretinianas pigmentadas, aglutinación o migración del epitelio pigmentario retiniano, o uveítis anterior crónica o recurrente. 4. Hallazgos neurológicos o auditivos: meningismo, meningoencefalitis, lesiones inflamatorias en sustancia blanca y fosa posterior, accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico, tinnitus, pleocitosis en líquido cefalorraquídeo 5. Hallazgos tegumentarios: alopecia, poliosis, vitiligo Fuente: Zúniga et al. 2016, Jelves et al. 2023, Damico et al. 2005. Revista Oftálmica ISSN en línea 2791-2787 Vol. 27 https://doi.org/10.56172/oftalmica.v27i.56      3  CASO CLÍNICO Datos Generales:  paciente femenina de 42 años y originaria de Mixco, Guatemala.  La paciente sin antecedentes médicos previos, acude a consulta por visión muy borrosa en ojo derecho de 2 días de evolución, refiere nunca haber necesitado uso de lentes para ver bien.  A la evaluación oftalmológica presenta agudeza visual (AV) de 20/60 en ojo derecho y 20/40 en ojo izquierdo, con su mejor corrección alcanza una AV de 20/60 y 20/30 respectivamente. Presión intraocular (PIO) de 14 y 15 mmHg. Se encuentra poliosis en patillas y en pestañas de ambos ojos, no se observan signos de inflamación ni infección, se encuentra ángulo abierto, pupila reactiva y medios claros.  En el fondo de ojo se evidencia retina aplicada, se observan elevaciones paramaculares sugestivas de desprendimientos de retina serosos en ambos ojos, asociado a disminución del brillo foveal, nervio óptico definido, de buen color y excavación normal de 0.3 en ambos ojos.  Por los hallazgos en retina antes descritos se realiza Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) macular, en la que se confirma la presencia de desprendimientos de retina serosos paramaculares inferiores en ambos ojos (Figura 1)Figura 1 OCT macular de ambos ojos, mapa de grosores (A), desprendimientos de retina serosos paramaculares ojo derecho (B) ojo izquierdo (C)                                  Revista Oftálmica ISSN en línea 2791-2787 Vol. 27 https://doi.org/10.56172/oftalmica.v27i.56      4  A la paciente se le diagnostica con Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada bilateral; se inicia tratamiento tópico con ketorolaco cada 6 horas en ambos ojos y tratamiento sistémico con metilprednisolona 32 mg cada 24 horas.  En la reconsulta a los 8 días, paciente refiere gran mejoría en su visión, a la evaluación presenta una AV de 20/20 en ambos ojos sin corrección; PIO en 12 y 13 mmHg, el resto del segmento anterior dentro de límites normales; en fondo de ojo se evidencia mejoría por lo que se indica disminuir la frecuencia del ketorolaco tópico a cada 8 horas en ambos ojos y la metilprednisolona sistémica a 16 mg cada 24 horas.  Dos semanas después acude a su cita control en donde la visión se encuentra 20/20 en ambos ojos sin corrección; PIO de 12 mmHg en ambos ojos, el resto del segmento anterior dentro de límites normales; en el fondo de ojo ya no se evidencian desprendimientos de retina serosos, lo cual se confirma con OCT macular control (Figura 2), por lo que se indica omitir ketorolaco.  Figura 2 OCT macular de ambos ojos, mapa de grosores (A), depresión foveal normal en ojo derecho (B) y ojo izquierdo (C)                                            CRevista Oftálmica ISSN en línea 2791-2787 Vol. 27 https://doi.org/10.56172/oftalmica.v27i.56         5 DISCUSIÓN La enfermedad de VKH involucra panuveítis granulomatosa bilateral difusa que se acompaña de alteraciones neurológicas, auditivas y cutáneas; se ha asociado con el antígeno leucocitario humano DR4 (HLA-DR4) y HLA-Dw53, la positividad del haplotipo HLA-DRB1*0405 y DRB1*0410 han demostrado aumentar la sensibilidad a padecer la enfermedad.5,9  Dependiendo de los criterios diagnósticos, la enfermedad puede clasificarse como completa, incompleta o probable, en base a la presencia de hallazgos extraoculares.  En cuanto al curso de la enfermedad, puede dividirse en 4 fases, prodrómica, uveítica, convalescente y crónica recurrente. Los diagnósticos diferenciales incluyen otras enfermedades que pueden cursar con desprendimiento exudativo de retina, acompañado de panuveítis o uveítis posterior, como la oftalmia simpática, sarcoidosis, coroidopatía geográfica, escleritis posterior, linfoma primario intraocular de células B, síndrome de efusión uveal, entre otras.  La Angiofluoresceína es uno de los métodos más utilizados para el diagnóstico de la enfermedad de VKH. Sin embargo, está contraindicado en pacientes alérgicos, embarazo, entre otros. La tomografía de coherencia óptica es una herramienta muy útil ya que facilita la visualización de la retina y coroides, pudiendo encontrar desprendimientos de retina serosos, puntos hiperreflectivos correspondientes a quistes y líquido subretiniano, membranas subretinianas y engrosamiento coroideo.11 El tratamiento consiste en iniciar con dosis altas de esteroides orales; en caso de que el paciente no tolere los efectos adversos de los esteroides o no responda al tratamiento es posible utilizar agentes inmunomoduladores como la ciclosporina. CONCLUSIONES Los desprendimientos de retina exudativos o serosos, multifocales unilaterales o bilaterales acompañados de síntomas sistémicos son fundamentales para el diagnóstico de la Enfermedad de VKH.   En etapas iniciales el cuadro clínico no es tan florido, por lo que es de mayor relevancia la historia clínica del paciente y realizar una evaluación oftalmológica completa. El pronóstico visual es generalmente bueno si se brinda diagnóstico y tratamiento oportuno. La tomografía de coherencia óptica constituye una herramienta muy importante en el diagnóstico y seguimiento del paciente con Vogt Koyanagi Harada. El tratamiento recomendado para esta enfermedad son altas dosis de esteroides tópicos y sistémicos desde la fase prodrómica, con el fin de prevenir la progresión de la enfermedad. En casos severos o refractarios puede asociarse a la terapia esteroidea el uso de medicamentos inmunosupresores, siendo la más utilizada la ciclosporina, y el uso de agentes antimetabolitos como el metotrexato, azatioprina y micofenolato de mofetil, lo anterior con el fin de disminuir recidivas y complicaciones tardías.3 La terapia inmunomoduladora como el rituximab (anticuerpo monoclonal contra CD20)12 es una opción para casos recidivantes, pacientes que no han logrado control o tienen contraindicado el uso de esteroides; debido a que se trata de una patología autoinmune y multidisciplinar, el reumatólogo y/o médico internista juegan un papel importante en el control sistémico del paciente, lo cual favorece su pronta recuperación.             Revista Oftálmica ISSN en línea 2791-2787 Vol. 27 https://doi.org/10.56172/oftalmica.v27i.56      6   BIBLIOGRAFÍA 1. 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Revista Ecuatoriana de Neurología. 2023; 32(3):52-61.  5. Urzua, C., Herbort, C., Takeuchi, M., Schlaen, A., Concha, L., Usui, Y., Cuitino, L., Papasavvas, I. Vogt-Koyanagi-Harada disease: the step-by-step approach to a better understanding of clinicopathology, immunopathology, diagnosis, and management: a brief review. Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection. 2022; 12:17. https://doi.org/10.1186/s12348-022-00293-3   6. Sánchez, A., Reyes, M., Ramos, J., Francisco, F. Síndrome de Vogt Koyanagi Harada (VKH): a propósito de un caso.[Internet]  7. Rao, N., Gupta, A., Dustin, L., Chee, S., Okada, A., Khairallah,M., Bodaghi, B., Lehoang, P., Accorinti, M., Mochizuki, M., Prabriputaloong, T. Frequency of Distinguishing Clinical Features in Vogt-Koyanagi-Harada Disease. American Academy of Ophthalmology. 2010, Mar 3;117(3): 0161-6420. https://doi.org/10.1016/j.ophtha.2009.08.030   8. Damico, F., Kiss, S., Young, L., Vogt-Koyanagi-Harada Disease. 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Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada Bilateral: Reporte de un Caso

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