Histiocitosis de células de Langerhans. A propósito de un caso.

Abstract

Langerhans cell histiocytosis is a disease that can present with a wide variety of clinical manifestations, depending on the multiorgan involvement. The diagnosis is established through a biopsy, and the prognosis is related to the stage and histological type of the disease. Therefore, the objective is to describe a case of grade III Langerhans cell histiocytosis in a 9-month-old infant, who was admitted after a three-day acute febrile syndrome, progressive seborrheic dermatitis, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, and jaundice; all consistent with Langerhans cell histiocytosis. Additional tests were performed to confirm the diagnosis and assess systemic involvement. It is concluded that early diagnosis of Langerhans cell histiocytosis allows for timely treatment, prevents complications that may worsen the prognosis, and improves the patient's quality of life.La Histiocitosis de células de Langerhans es una patología que puede expresarse con gran variedad de cuadros clínicos, de acuerdo al compromiso multiorgánico. El diagnóstico se establece mediante la realización de una biopsia y su pronóstico en relación con la etapa en la que se encuentra y el tipo histológico, por lo que se plantea como objetivo describir un caso de histiocitosis de células de Langerhans grado III en una lactante de 9 meses de edad, quien ingresó tras un síndrome febril agudo de tres días de evolución, dermatitis seborreica progresiva, hepatoesplenomegalia, linfadenopatías e ictericia; compatibles con histiocitosis de células de Langerhans, por lo que se realizan exámenes complementarios para establecer un diagnóstico, así como el compromiso sistémico. Se concluye que el diagnóstico precoz en la Histiocitosis de células de Langerhans permite que se aplique un tratamiento oportuno, se evitan complicaciones que agraven el pronóstico y se mejora la calidad de vida del paciente