Early diagnosis of AL amyloidosis is difficult to establish due to the fact that signs and symptoms appearing mimic other processes that delay the final correct histological diagnosis. Untreated patients with this disease have a dismal outcome, with a median survival of 10-14 months from diagnosis. The sooner the treatment is established the better the results are. Modern chemotherapeutical agents, based primarily in cyclophosphamide, bortethomid and dexametasone, produce a rapid, deep, and durable response in the majority of patients. Autologous stem cell transplantation remains restricted to selected patients who are generally without advanced cardiac amyloidosis. Protoclos intended to detect the disease at earlier stages should be established. In the case of carpal tunnel syndrome, red Congo stain in the removed tissues should be mandatory.El diagnóstico precoz de la amiloidosis AL es difícil, debido a que los signos y síntomas que aparecen emulan otras entidades y retrasan el diagnostico histológico correcto final. Los pacientes no tratados tienen un porvenir oscuro, con una supervivencia media deentre 10 y 14 meses desde el diagnóstico. Cuanto antes se establezca el tratamiento, mejores son los resultados. Los agentes quimioterapéuticos modernos, en concreto ciclofosfamida, bortezomid y dexametasona, producen una respuesta rápida, importante yduradera en la mayoría de los pacientes. El trasplante de células autólogas debe restringirse a un grupo seleccionado de pacientes sin enfermedad cardiaca avanzada secundaria a la amiloidosis. Deben implementarse protocolos de actuación tendentes a detectar laenfermedad en periodos más tempranos. Concretamente en la cirugía de descompresión del túnel carpiano debería establecerse la práctica sistemática de test de rojo Congo en los tejidos perineurales
