Las anomalías dentarias se producen por alteraciones que afectan el proceso normal de odontogénesis. Pueden afectar el número, tamaño, forma y estructura de los dientes. El objetivo del presente trabajo fue determinar la prevalencia de las diferentes anomalías dentarias y su relación con otras patologías sistémicas en el área de influencia del Módulo de Odontopediatría Santa Elena de la Universidad de los Andes en Mérida-Venezuela. Se revisaron 97 historias de pacientes de edades comprendidas entre 5 y 12 años. La prevalencia de las anomalías dentarias en la población estudiada fue del 32,98%, resaltandomás afectados los individuos del sexo masculino (56,25%). Se observaron, en orden de frecuencia, las siguientes prevalencias: hipoplasia 10,31%, hipocalcificación 8,25%, lamacrodoncia 6,19%, la agenesia 6,19%(excluyendo los tercerosmolares), supernumerarios 5,15%, fusión 4,12%, microdoncia con un 2,06%, por último y con igual frecuencia, la gemelación y tinciones extrínsecas en el 1,03%. Los casos de agenesia se relacionaron predominantemente con cuadros de alergia (75%) y asma (25%). El 50% de los casos de fusión se relacionó con hernia umbilical. La hipocalcificación se observó asociada con asma (40%), con menos frecuencia alergia, defectos congénitos y hernia umbilical. En la hipoplasia, la mayor frecuencia correspondió a defectos congénitos 25%. La macrodoncia se asoció con mayor frecuencia con defectos congénitos en el 75% y alergia 25% de los casos, mientras la microdoncia se relacionó con alergia y asma con igual frecuencia del 50%. Por último, el 50% de los supernumerarios se relacionó con alergias.The dental anomalies are caused by alterations into the normal odontogenesis process. These can affect the number, size, shape and structure of teeth. The present study was done to determine the prevalence of different dental anomalies and their relationship with other systemic pathologies, in the Odontopediatric Santa ElenaModule of the University of the Andes ofMerida – Venezuela. 97 patient histories in ages between 5 and 12 years, examinated during the year 2006, were checked. The prevalence of the dental anomalies in the studied patients was 32,98%. The masculine sex was more affected (56,25%). The following prevalence of the dental anomalies were observed in order of frequency: hypoplasia in 10,31%, hypocalcification in 8,25%, macrodoncy and agenesis excluding the third molars with 6,19 % for each one, supernumerary in 5,15%, fusion in 4,12%,microdoncy in 2,06% and finally,with identical frequency, the gemination and extrinsic stains with 1,03%. The hypocalcification was observed associated with asthma in 40 %, and with allergy, birth defects and umbilical hernia with less frequency. The hypoplasia was associated with birth defects in 25%. The macrodoncy was associated to birth defects in 75% and allergy in 25% of the cases, while the microdoncy was related to allergy and asthma with equal frequency (50%). Finally, 50% of the supernumeraries were related to allergy, asthma (25%) and umbilical hernia (25%)