Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros. El fibroelastoma papilar es el tercer tumor benigno más frecuente del corazón, con una incidencia de 0,33 % en series de autopsia y el más frecuente en las válvulas cardíacas. Se presenta una paciente con fibroelastoma papilar de la válvula mitral y el acercamiento a su diagnóstico ecocardiográfico

Daysi Luperón Laforte

Juan A. Prohías Martínez

Leticia Pardo Pérez

Reinaldo Milán Castillo

Suilbert Rodríguez Blanco

Yiliam Blanco Pérez

Ángela Castro Arca

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CorSalud 2016 Ene-Mar;8(1):80-83      RNPS 2235-145 © 2009-2016 Cardiocentro Ernesto Che Guevara, Villa Clara, Cuba. Todos los derechos reservados.  80 Sociedad Cubana de Cardiología   ____________________ Casos Clínicos    Fibroelastoma papilar en válvula mitral, a propósito de un caso   Dr. Suilbert Rodríguez Blanco, Dr. Reinaldo Milán Castillo, Dra. Leticia Pardo Pérez, Dra. Daysi Luperón Laforte, Dra. Yiliam Blanco Pérez, Dr. Juan A. Prohías Martínez y Dra. Ángela Castro Arca  Departamento de Ecocardiografía. Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. La Habana Cuba.  Full English text of this article is also available   INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO   Recibido: 18 de octubre de 2015 Aceptado: 19 de noviembre de 2015   Conflictos de intereses Los autores declaran que no existen conflictos de intereses   Abreviaturas ETE: ecocardiograma transesofágico FEP: síndrome de fibroelastoma papilar            Versiones On-Line: Español - Inglés          S Rodríguez Blanco Hospital Hermanos Ameijeiras San Lázaro 701, e/ Belascoaín y Marqués González. Centro Habana 10300. La Habana, Cuba. Correo electrónico: suilbert@infomed.sld.cu          RESUMEN Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros. El fibroelastoma papilar es el tercer tumor benigno más frecuente del corazón, con una incidencia de 0,33 % en series de autopsia y el más frecuente en las válvulas cardíacas. Se presenta una paciente con fibroelastoma papilar de la válvula mitral y el acerca-miento a su diagnóstico ecocardiográfico.  Palabras clave: Fibroelastoma papilar, Válvula mitral, Ecocardiografía, Tumores cardíacos  Papillary fibroelastoma of the mitral valve apropos of a case  ABSTRACT Primary tumors of the heart are extremely rare. Papillary fibroelastoma is the third most common benign tumor of the heart, with an incidence of 0.33% in autopsy series and the commonest in heart valves. A case of a patient with papillary fibro-elastoma of the mitral valve and its approach to echocardiographic diagnosis is presented.  Key words: Papillary fibroelastoma, Mitral Valve, Echocardiography, Heart tu-mors    INTRODUCCIÓN  Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros, se ha in-formado una prevalencia aproximada de 0,02 % en algunas series, y 0,45 % en informes de cirugía cardíaca1. De estos, el 75 % es benigno y el 50 % está representado por el mixoma auricular2.  El fibroelastoma papilar (FEP) es el tercer tumor benigno más frecuente del corazón, con una incidencia cercana al 0,33 % en series de autopsia3. Es el más frecuente en las válvulas cardíacas y dentro de estas en la aórtica, seguida de la mitral; aunque se ha descrito con menos frecuencia en otras válvulas, septum interventricular, endocardio, músculo papilar y cuerdas tendinosas4,5.  El desarrollo e incremento de la ecocardiografía ha posibilitado la de-   Rodríguez Blanco S, et al. CorSalud 2016 Ene-Mar;8(1):80-83 81   Figura 1. A. Imagen paraesternal de eje corto a nivel de la válvula mitral que muestra una masa adherida a la valva anterior mitral. B. ETE 2D en vista de 4 cámaras a 0º que muestra la masa (segmento A2) y se compara su densidad con la del miocardio. tección en vida de estos tumores, de ahí que se haya convertido esta herramienta en la técnica de elección para el diagnóstico de esta enfermedad.   CASO CLÍNICO  Se presenta el caso de una mujer de 24 años, con antecedentes de lupus eritematoso sistémico y sín-drome antifosfolipídico, que ingresa por decaimiento y cansancio fácil. En los estudios complementarios realizados se encuentra una masa tumoral ginecoló-gica en anejo izquierdo que mide 65 x 83 x 85 mm, tabicada, de borde irregular. El electrocardiograma presenta ritmo sinusal y eje eléctrico normal, sin hallazgos patológicos. La paciente es remitida al laboratorio de ecocardiografía donde se le realiza ecocardiograma transtorácico que muestra una ma-sa única adherida a la valva anterior de la válvula mitral, de bordes regulares que mide 8,5 x 3,5 mm y es de aspecto homogéneo (Figura 1A). Se decide realizar ecocardiograma transesofágico (ETE), don-de se define mejor la lesión asentada en la valva anterior (Figura 1B), se delinearon mejor los bordes y la relación espacial de la lesión con el segmento A2 de la valva anterior, y se demostró la ausencia de pedículo. Mediante caracterización miocárdica se comparó la densidad de la lesión con la del mio-cardio del tabique interventricular, y la menor intensidad correspondió al tumor valvular (11,24 vs. 6,01 dB). Mediante técnica de ecocardiografía 3D se exploró la lesión, que permitió definir una masa en la valva anterior mitral con apariencia vulgar (Figura 2A). Con la herramienta de volumen com-pleto se evidenciaron las múltiples proyecciones papilares de la masa que le confieren el aspecto de anémona marina (Figura 2B).  Con los datos clínicos y ecocardiográficos se planteó la presencia de un fibroelastoma papilar de la valva anterior de la válvula mitral. La paciente fue tratada de forma conservadora y se indicó segui-miento ecocardiográfico.   COMENTARIO  La etiopatogenia de este tipo de tumor es desconoci-da y existen varias teorías6,7: una plantea la posibili-dad de que se trate de un tumor inducido por virus, debido a la presencia de células dendríticas y cito-megalovirus encontrado en estudios histológicos e inmunohistoquímicos; otra, evoca el concepto de una forma crónica de endocarditis viral; la más defendida es la de una base congénita, dada por la asociación a enfermedades cardíacas de este tipo y la edad temprana en el momento de la presentación del FEP; sin embargo, la mayoría de estos parecen ser adquiridos, principalmente de origen neoplásico o trombótico, donde el flujo turbulento y los aconte-cimientos mecánicos traumáticos podrían estimular Fibroelastoma papilar en válvula mitral, a propósito de un caso CorSalud 2016 Ene-Mar;8(1):80-83 82   Figura 2. A. ETE 3D con vista en 90º que muestra la válvula mitral. B. ETE 3D en vista de 4 cámaras a 0º donde se utiliza la herramienta de volumen completo. Muestra la masa adherida a la valva anterior mitral y las proyecciones papilares. las células endoteliales y causar hiperplasia, y de esta manera, degeneración estromal del tejido.  Histológicamente está formado por una capa de mucopolisacáridos con un estroma de colágeno, fi-bras de músculo liso y fibras elásticas en cantidades variables, es avascular y recubierto por endotelio8. Speights et al.9, demostraron alteraciones en el brazo corto de los cromosomas 5 y 15, y en el brazo largo del 21, lo cual fue catalogado como translocación. Macroscópicamente tiene una apariencia vulgar, de anémona marina (múltiples proyecciones papilares). Aunque benigno, puede tener una evolución fatal, por las complicaciones a las que puede dar origen.  Aunque este caso fue un hallazgo que se conside-ra sin implicación en su cuadro clínico, se puede presentar con una variedad de manifestaciones clíni-cas que lo hace un reto diagnóstico para el médico. Desde un curso asintomático, a síntomas insidiosos y poco específicos que incluyen: arritmia, dolor pre-cordial, angina, disnea, síncope, efusión pericárdica, obstrucción al flujo sanguíneo intracardíaco, muerte súbita y la más frecuente: embolización distal10.  La movilidad del tumor es el único predictor independiente que relaciona estas lesiones con la aparición de muerte o embolismo no fatal y consti-tuye, por sí sola, una indicación de resección quirúr-gica, incluso en pacientes asintomáticos.  Evaluación ecocardiográfica  La evaluación imagenológica del FEP se ve facilitada por la imagen cardíaca no invasiva, que inicialmente cuenta con el ecocardiograma transtorácico, aunque generalmente se necesita el ETE para mayor preci-sión y comprensión de la lesión (localización, exten-sión, delimitación, relación con estructuras vecinas), pues ofrece una mejor resolución de imagen.  El FEP tiene una morfología ovalada, irregular, con límites ecocardiográficos definidos, de aparien-cia homogénea, aunque algunos la han descrito co-mo una imagen punteada o moteada. Las dimensio-nes del tumor se encuentran entre 2 y 28 mm, con un 99 % de estos por debajo de 20 mm; habitual-mente es solitario y adherido al endotelio del velo valvular por un pedículo corto en el 50 % de los casos. De los asentados en válvulas cardíacas, el 37,8 % se asocia a valvulitis reumática11.  El ETE en 3D es de mucha utilidad en la evalua-ción de las masas intracardíacas12, más eficaz para imágenes valvulares y como guía de procedimientos porque proporciona una resolución espacial mayor, que permite una visualización detallada de las vál-vulas y en este caso, una diferenciación entre FEP y vegetación de la valva anterior mitral.  El valor de esta herramienta se ilustró en un caso presentado por Singh et al.13, con FEP de la válvula pulmonar, donde se precisó el punto de anexo del tumor a la valva, de gran ayuda durante la cirugía de preservación valvular, los cortes ortogonales múlti-ples en varios planos y proyecciones revelan carac-terísticas que diferencian estas masas del mixoma y del trombo.  Otra serie mostró muy buena correlación entre el  Rodríguez Blanco S, et al. CorSalud 2016 Ene-Mar;8(1):80-83 83 volumen del tumor mediante ecocardiografía 3D y el estudio directo después de la resección quirúrgica14.  Dada la poca evidencia científica, existe contro-versia sobre la forma más adecuada de tratar a los pacientes con FEP. La mayoría de los autores re-comiendan la cirugía, con independencia de las manifestaciones clínicas debido a la alta morbilidad del tumor, relacionada fundamentalmente con el potencial embolígeno, otros consideran que en los asintomáticos con masas poco móviles, sin pedículo y menores de 1 cm, podrían ser tratados de forma conservadora11. La mayoría recomienda anticoagula-ción.    CONCLUSIONES  El fibroelastoma papilar de la válvula mitral es poco común, pero es una causa reconocida de fenómenos embólicos y otras alteraciones, por lo que su rápida identificación y tratamiento mejora su pronóstico. La ecocardiografía transtorácica, transesofágica y en especial la herramienta de ecocardiograma en 3D, brinda mayor resolución espacial y precisión en su evaluación.   BIBLIOGRAFÍA   1. Steger CM, Hager T, Ruttmann E. Primary cardiac tumors: a single-center 41-year experience. ISRN Cardiol [Internet]. 2012 [citado 30 Sep 2015];2012: 906109. 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