Las manifestaciones neuropsiquiátricas (MNP) se presentan en aproximadamente 25% de los niños y adolescentes con lupus eritematoso sistémico (LES). En 70%, la participación de MNP se producirá en el primer año a partir del momento del diagnóstico. Las presentaciones más comunes son: cefalea (66%), psicosis (36%), disfunción cognitiva (27%) y enfermedades cerebrovasculares (24%). Entre los factores relacionados con el compromiso neuropsiquiátrico se encuentran: autoanticuerpos como las linfotoxinas, membrana citoplasmática, antineural, antirribosomal P, antineurofilamento, y niveles altos de citocinas (interferón β e interleucina 6). Los anticuerpos antifosfolípidos+ pueden estar implicados en la patogénesis de varias manifestaciones de LES-NP incluyendo corea, enfermedades cerebrovasculares y convulsiones. El tratamiento se basa principalmente en inmunosupresores en combinación con altas dosis de prednisona y una segunda línea de agentes como la ciclofosfamida o la azatioprina. La evolución de los niños con LESP-NP es relativamente buena, la supervivencia global es 95% a 97%; 20% de los niños experimentan un brote de enfermedad durante la infancia y 25% tienen evidencia de daño neuropsiquiátrico permanente. Esta revisión describe las manifestaciones neuropsiquiátricas del LES en edad pediátrica, los retos para hacer el diagnóstico y actuales opciones de tratamiento
