El epignathus es un teratoma orofaríngeo, que tiene una incidencia de 1:35000 a 1:200000 nacidos vivos. Los teratomas orofaríngeos surgen de la base del cráneo o de la pared posterior de la faringe y se extienden inferiormente causando obstrucción parcial o completa del tracto aéreo y digestivo por lo que es importante el diagnóstico prenatal para establecer un plan de manejo adecuado e inmediato y mejorar la supervivencia de los recién nacidos. Se reporta un caso de Epignathus en una paciente primigesta que cursaba un embarazo de 32 semanas y a la cual se le realizó el diagnóstico prenatalmente por ultrasonido anatómico y corroborado al nacimiento