This is a report on a female patient suffering from slowly progressive multiple sclerosis. Soon after onset of the disease, hoarseness became manifest and lasted for six years, climaxing in aphonia. Treatment with L-dopa medication was successful. The patient regained her voice

Hacki, Tamas

Haferkamp, G.

Hofmann, R.

Kenklies, M.

German

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Der aktuclle FallAphonie bei multipler SkieroseG. Haferkamp', T Hacki2, R. Hofmann3, M. Kenklies31Neurologische Klinik der Henriettenstiftung Hannover (Chefarzt: Prof. Dr. G. Haferkamp)2Klinik für Phoniatrie und Padaudiologie, Medizinische Hochschule Hannover (Direktor: Prof. Dr. E. Loebell)3Klinik für Med. Rehabilitation und Geriatrie der Henriettenstif'tung Hannover (Chefarzt: Dr. med. J. Rustemeyer)Einleitung BefundeEine Stimmstörung als Begleitsymptom dermultiplen Skierose (MS) ist in der phoniatrischen Literatur be-kannt. So beschreibt Luchsinger (6) verzögerte Muskelbewe-gungen im Kehlkopfbereich. Bei der Laryngo-Stroboskopie fin-det hnre (4) bei semen Beobachtungen deutliche Zeichen derAtaxie, Monotonie und Nasalität. Als Fruhsymptom habenBarth und Stern (2) eine ,,spastische Aphonie" beobachtet. Dieals extrapyramidales Symptom gekennzeichnete Aphonie einerPatientin beim Vorliegen einer MS und ike medikamentöseBehandlung wird nachfolgend beschrieben.KasuistikVorgeschichte: bei der Patientin M. Sch., geb.1937, wird im Alter von 43 Jahren die Diagnose einer MSgesteilt. Vorangegangen sind Kribbelparästhesien des rechtenArmes seit 20 Jahren und eine zunehmende Schwäche derBeine. Die neurologische Untersuchung 1980 ergibt einen pa-thologischen Liquorbefund mit Hinweisen auf eine autochthoneIgG-Bildung. Die Patientin klagt Uber Doppelbilder und einebeginnende Heiserkeit. Bei der HNO-ärztlichen Untersuchungfinden sich keine Bewegungseinschrankungen der Stimmbän-der. Bis zum März 1986 nehmen die korperlichen Beschwerdenund die Heiserkeit zu. Der HNO-Arzt diagnostiziert eine Re-kurrensparese. Aus ungeklarten Gründen kommt es im darauf-folgenden Monat (April 1986) plötzlich zu einem vdlligenStimmversagen. Eine phoniatrische Untersuchung erfolgt nicht.Die neurologische Befunderhebung bestatigt die MS-Diagnose.therapie ohne Erfolg.Etwa em Jahr lang erhält die Patientin Stimm-Akt.Neurol. 19 (1992) 109—110Georg Thieme Verlag Stuttgart New YorkBei Authahme der Patientin im Juni 1989 liegtfolgender phoniatrischer Befund vor: Die Video-Laryngoskopiezeigt leicht atrophische reiziose Stimmlippen. Beim Phona-tionsversuch erfolgt zunächst eine kurze eingeschränkte Adduk-tion als präphonatorische Einstellung der Stimmlippen unddann eine Abduktion, die von erhöhtem Atemdruck begleitetwird. Diese verlangsamten, zum Teil paradoxen Stimmlippen-bewegungen erlauben eine nur stimmiose Kommunikation inForm eines angestrengten Flüsterns mit Dyspnoe. Beim sponta-nen Husten ist eine hohe piepsige Stimme zu hören. Der will-kürliche Husten erfolgt wieder stimmios, mit zum Teil parado-xen Stimmlippenbewegungen. Eine Rekurrensparese kann auf-grund der beim reflektorischen Husten vorhandenen symmetri-schen Stimmlippenbewegungen ausgeschlossen werden. Eswird eine zentrale Bewegungsstörung der Stimmbänder ange-nommen.VerlaufNeben der schon wiederholt durchgeftihrtenkrankengymnastischen und stimmtherapeutischen BehandlungWirth (7), wird erstmals der Versuch einer medikamentösenBeeinflussung der Aphonie begonnen (Hacki et al., 1990 (3)).In Anlehnung an den phoniatrischen Befund, Hypokinese undparadoxe Stimmlippenbewegungen, die an extrapyramidale Be-wegungsmuster erinnern, wird eine Therapie mit Madopar ge-startet (125mg morgens und 62,5mg mittags). Nach 13 Be-handlungstagen führen Phonationsversuche zu ersten Erfolgen.Die Stimmgebung stabilisiert sich in den darauffolgenden Ta-gen, so daB nach insgesamt 21 Tagen die medikamentöse The-rapie abgesetzt wird. Die erneut durchgefdhrte Video-Laryngo-skopie und Stroboskopie ergibt jetzt folgenden Kehlkopthe-fund: Bei der Phonation entsteht eine SchluBinsuffizienz von2mm in der gan.zen Lange der Glottis, die linke Stimmlippe istAphonia Multiple Sclerosis Zusammenfassung____________________This is a report on a female patient suffering Es wird eine Patientin berichtet, die anfrom slowly progressive multiple sclerosis. Soon after onset of einer multiplen Sklerose mit langsam progredientem Verlaufthe disease, hoarseness became manifest and lasted for six leidet. Die bald nach Beginn der Erkrankung aufgetreteneyears, climaxing in aphonia. Treatment with L-dopa medica- Heiserkeit bleibt sechs Jahre bestehen und erreicht ihrention was successful. The patient regained her voice. Hohepunkt in einer Aphonie. Durch die Behandlung mit ei-nem L-Dopa-Präparat gewinnt die Patientin die Stimme zu-nick.Heruntergeladen von: Universität Regensburg. Urheberrechtlich geschützt.110 Akt. Neurol. 19 (1992)mehr gespannt als die rechte, so daB eine Diplophonie entsteht.Die Stimme der Patientin klingt leicht verhaucht.Es wird auf die weitere Gabe von Madoparverzichtet, weil sich em physiologischer Bewegungsablauf derStimmlippen eingestellt hat.Die Patientin verläflt die Klinik im Juli 1989,die krankengymnastischen und stimmtherapeutischen Ubungenwerden ambulant fortgesetzt.Uber 15 Monate bleibt die Stimme konstant.Tm September 1990 kommt es wiederum zu einer Aphonie, diedurch Stimmtherapie nicht zu beeinflussen ist. Der neurologi-sche Status ist unverändert. Alle Befunde, einschliel3lich derVideo-Laryngoskopie, entsprechen der Erstuntersuchung von1989. Die zurn Vergleich durchgefiihrte Kernspintomographiezeigt neue Läsionen des Pons ohne klinisches Korrelat auBerder Aphonie. Die gleiche medikamentos-therapeutische Be-handlung bringt bereits nach sieben Tagen den erwünschtenErfoig. Die Stimme stabilisiert sich rasch, die Diplophonie hatnicht die Ausprägung von 1989.Im Januar 1991, fi.inf Monate nach der letztenBehandlung, klagt die Patientin erneut zunehmendesStimmversagen. Die stimmtherapeutischen Ubungen ftihrenwiederum zu keinem Erfoig. Anfang Februar ist die Patientinaphonisch. Urn ihr einen erneuten Klinikaufenthalt zu ersparen,wird in Kooperation mit dem Hausarzt eine erneute Madopar-medikation (s. o.) veranlaBt. Auf die Video-Laryngoskopie wirddiesmal verzichtet. Die Therapie beginnt am 19.2.1991. FünfTage später hat die Patientin die Stimme zuriickgewonnen. Auf-grund des unauffálligen phoniatrischen Befundes besteht keineVeranlassung zu weiterer Medikation. Seitdem ist bis EndeApril 1992 keine Aphonie mehr aufgetreten.DiskussionG. Haferkamp, T Hacki, R. Hofmann et al.Patientin, veranlaBt uns, eine L-Dopa-Medikation einzusetzen.Nach kurzer Behandlungsdauer wird die Fahigkeit zur Phona-tion erreicht.Aufgrund des Erfolges der medikamentösenTherapie kann vermutet werden, dal3 eine Störung des bioche-mischen Gleichgewichtes im extrapyrarnidalen System durchL-Dopa-Gabe gemindert oder aufgehoben wird mid die Funk-tionskreise zwischen Stammganglien und motorischem Kortexaktiviert werden. Das Aufireten der Rezidive kann bei Fehienvon klinischen Hinweisen auf einen erneuten Schub der multi-plen Sklerose auch als erneute Dekompensation der extrapyra-midalen Tonusregelung der Kehlkopfinuskulatur gedeutet wer-den. Hierfiir spricht die prompte Besserung nach erneuter L-Dopa-Gabe.LiteraturAronson, A. E.: Clinical Voice Disorder, ed. 2. Thieme, Stuttgart19852 Barth, E., H. Stern: in Luchsinger/Arnold (Hrsg.): Handbuch derStimm- und Sprachheilkunde. Springer, Wien (1970) 3913 Hac/cj, 1, M. Kenklies, R. Hofmann, G. Haferkamp: Pharmakothera-pie von Stimni- und Artikulationsstdrungen bei Aphasie, Folia Pho-niatrica. Karger, Basel 42 (1990) 283—288Imre, V: Funktionelle Storungen im Bereich von Pharynx und La-rynx. Ach. Ohr.-Nas.-Kehlk. Heilk. 175 (1959) 423La!, 5., .1 Grip, Chr. Merbitz: Modification of Function in Head-In-jured Patients with Siniment. Brain Injury 2, No. 3 (1988)6 Luchsinger, R., G. E. Arnold: Handbuch der Stimm- und Sprachheil-kunde. Springer, Wien, 19707 Wirth, G.: Stimmstdrungen. Deutscher Arzte-V Koln 1987Prof Dr. med. Günter HaferkampNeurologische Klinik der HenriettenstiftungSchwemannstr. 193000 Hannover 71Em Zusammenhang zwischen einer Funktions-störung der Basalganglien und einer Reihe von unterschiedli-chen Bewegungsstörungen vor allem des extrapyramidalmoto-rischen Systems ist bekannt. Aronson (1) beschreibt systema-tisch laryngeale sowie artikulatorische Bewegungsstörungen.Lal et a!. (5) berichten L-Dopa-Gaben bei Patienten nachSchädel-Hirn-Trauma mit diffusen toxischen Hirnschäden ver-bunden mit Aphonie mid Dysarthrophonie. lhrer Meinung nachgehören Akinese, Hypokinese, Rigidität, Sprech- und Stimm-störungen zu den extrapyramidalen Symptomen. Aufgrund derbei diesen Patienten nachgewiesenen Veranderungen im Neuro-transmittermetabolismus, nämlich eine Verminderung der Dop-amin- und Serotoninmetaboliten, haben die Autoren mit Erfoigem L-Dopa-Präparat eingesetzt. Es konnte eine wesentlicheVerbesserung in den Bewegungsfunktionen einschliel3lich derStimme und der Artikulation erreicht werden.Nach eigenen Erfahrungen (3) bei Patientenmit lschämien im Stammganglienbereich links, die neben derAphasie an Stimmstörungen leiden, kann durch Behandlungmit L-Dopa cine Rückkehr der Stimmfunktion erreicht werden.Unter diesen Befunden ist die Bewegungseinschrankung derStimmlippen bis hin zu einer Akinese, sowie deren Einschrän-kung inn Sinne eine Rigidität besonders aufflullig. Auchparado-xe Stimmlippenbewegungcn sind zu beobachten. Die Uberein-stimmung einiger Symptome mit denen der hier vorgesteiltenHeruntergeladen von: Universität Regensburg. Urheberrechtlich geschützt.

Aphonie bei multipler Sklerose = Aphonia Multiple Sclerosis

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Aphonie bei multipler Sklerose = Aphonia Multiple Sclerosis

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