Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) o enfermedades producidas por priones, son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, de progresión lenta y fatales. Afectan tanto a los humanos como a los animales. Dentro de este grupo se encuentra la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), que se diagnosticó en Gran Bretaña y que posteriormente ha afectado a otros países. Esta patología ha causado gran impacto por el daño que ha provocado en la salud animal, en la economía y por su relevancia en la salud pública de estos países, al ser una enfermedad zoonótica. El agente etiológico de todas las EETs, se denomina "prión", que corresponde a la forma alterada (PrPSc) de una proteína constitutiva de la membrana celular (PrPC). La forma patológica es infectiva, capaz de producir la enfermedad, extremadamente resistente al calor y a otros métodos tradicionales de esterilización, que son efectivos contra otros patógenos. Entre las características comunes de estas patologías, se incluyen su curso con un largo periodo de incubación, el que puede durar hasta 3 años, posterior a la exposición. Los signos clínicos aparecen después de este período, los animales afectados presentan signos neurológicos progresivos y cambios morfológicos degenerativos del sistema nervioso central, que terminan con la muerte del individuo. Las principales EETs en los animales, que se describen en este trabajo son: el scrapie de ovinos y caprinos, la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB), la Encefalopatía Transmisible del Visón (ETV), la Enfermedad del Desgaste Crónico (EDC) en ciervos y alces y la Encefalopatía Espongiforme Felina (EEF).