Effet de l'exercice aigu sur la synthèse et dégradation protéique du muscle squelettique chez les personnes atteintes de dystrophie myotonique de type 1: Étude de séries de cas / Effect of acute eccentric exercise on skeletal muscle hypertrophy and atrophy signalling pathways in men with myotonic dystrophy type 1

Abstract

INTRODUCTION: La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une maladie génétique multisystémique. L'atrophie musculaire constitue un symptôme majeur et le renforcement musculaire est souvent utilisé pour contrer sa progression qui évolue au fil des ans. Toutefois, il demeure inconnu si ce stimulus déclenche des mécanismes cellulaires et moléculaires menant à l'hypertrophie, tels qu'observés chez une population saine. OBJECTIF: Évaluer l’effet de l'exercice aigu en résistance sur les adaptations musculaires chez les DM1. MÉTHODOLOGIE: Dix hommes atteints de DM1 ont participé à une séance unique d'exercice excentrique en résistance des muscles extenseurs du genou sur biodex. Une biopsie musculaire a été prélevée une semaine avant et 24 heures après l’intervention. Certains acteurs de la cascade de synthèse (AKT et mTOR) et de dégradation (Atrogin-1 et MuRF) protéique du muscle ont été évalués par immunobuvardage. RÉSULTATS: Nos résultats préliminaires démontrent que les patients présentent une grande variabilité dans la réponse à l'exercice. Les formes totales des protéines activées par phosphorylation (AKT et mTOR) varient. De plus, la forme phosphorylée d'AKT semble absente, ce qui concorde avec les altérations du récepteur à l'IGF déjà connues chez la DM1. Les protéines ne nécessitant pas de phosphorylation (Atrogin-1 et MuRF) présentent aussi une variation hétérogène post exercice. Finalement, pour les 10 patients étudiés, il n’y a pas de corrélation entre la réponse à l'exercice et la sévérité de la maladie. CONCLUSION: L'augmentation du nombre de patients (N=20) permettra une meilleure compréhension de la réponse à l'entraînement chez les DM1 et une clarification potentielle quant à la pertinence d'individualiser les protocoles d'entraînement à chaque patient