Horváth, Zsuzsanna

Janszky, József Vladimír

Rajna, Péter

Trischlerné Gyimesi, Csilla

Tényi, Dalma

Tényi, Tamás

Repository of the Academy's Library

Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.52 Tényi: Dosztojevszkij epilepsziájáról az újabb neurobiológiai adatok tükrébenRÖVID KÖZLEMÉNY Fjodor Mihajlovics Dosztojevszkij (1821–1881)orosz prózaíró, akire az eszmeregény mûfajánakmegalkotójaként tekintünk, köztudottan epilepsziá-ban szenvedett. Az orvos patobiográfusok számáranagy kihívás a híres egyéniségek betegségénekújraelemzése a korszerû neurobiológiai eredmé-nyek tükrében. Az epilepszia vonatkozásában talánHughes elemzése1 emelhetô ki, aki számos epilep-sziásnak tartott híres történelmi személyiség, illetvemûvész epilepsziáját alapos indoklással kérdôjelez-te meg. Dosztojevszkij betegségének retrospektívdiagnózisa különösen izgalmas területnek bizonyul.DOSZTOJEVSZKIJ EPILEPSZIÁJÁRÓL AZ ÚJABB NEUROBIOLÓGIAI ADATOK TÜKRÉBEN TÉNYI Dalma1, RAJNA Péter2, JANSZKY József1, HORVÁTH Zsuzsanna3, TÉNYI Tamás4, GYIMESI Csilla11Pécsi Tudományegyetem, ÁOK, Neurológiai Klinika, Pécs2Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, Budapest3ELTE, Pedagógiai és Pszichológiai Kar, Neveléstudományi Doktori Iskola, Budapest4Pécsi Tudományegyetem, ÁOK, Pszichiátriai és Pszichoterápiás Klinika, PécsDOSTOYEVSKY’S EPILEPSY IN THE LIGHT OF RECENTNEUROBIOLOGICAL DATATényi D; Rajna P, PhD, DSc; Janszky J, PhD, DSc; Horváth Zs, Tényi T, PhD; Gyimesi Cs, PhDIdeggyogy Sz 2014;67(1–2):52–55.Background and purpose –Since the 1960s several theo-ries have developed on the epilepsy of Fyodor MikhailovichDostoyevsky. Probably the most exciting and still actualquestion might be the subject of the „ecstatic aura”, hedescribed in his novels based on his own experiences.During this extremely rare seizure onset the patients experi-ence a strong sense of happiness, harmony and wholeness.The symptomatogenic zone of ecstatic seizures were consi-dered to be of temporal lobe origin for a long time. Latelythough this theory seems to be questioned based on theresults of SPECT and deep brain EEG monitoring techniquesin addition to the enrichment of our knowledge concerningthe function of the insular cortex.Methods – Literary and scientific overview on the subject ofDostoyevsky’s epilepsy, with special concern to his ecstaticseizures.Results and conclusion – According to new electrophysio-logy and imaging techniques ecstatic seizures – includingthe seizure onset of Dostoyevsky - could rather be connec-ted to the insular cortex. Keywords: Dostoyevsky, history of medicine, ecstatic seizure,insulaHáttér és célkitûzés – Fjodor Mihajlovics Dosztojevszkijorosz író köztudottan epilepsziában szenvedett.Tudománytörténeti szempontból talán a legizgalmasabb ésközponti kérdés az extatikus aura tárgyköre, melyrôl elsô-ként – deklaráltan saját tapasztalata alapján –Dosztojevszkij ad részletes leírást mûveiben. A klinikai gya-korlatban meglehetôsen ritka extatikus epilepsziás rohamoksorán a beteg erôs boldogság-, harmónia- és kiteljesedé-sérzést él át. Az extatikus rohamok tünetképzô régióját(szimptomatogén zónáját) sokáig temporalis lebenyen belülgondolták. Az utóbbi években azonban ez az elmélet aSPECT és a mélyagyi EEG-regisztrációs vizsgálatok eredmé-nyei és az insularis cortexrôl fennálló ismereteink bôvülésekövetkeztében megkérdôjelezôdött.Módszerek – Irodalmi áttekintés (1928–2013)Dosztojevszkij epilepsziájáról és az ictalis extatikus élményektudományos eredményeinek szintetikus elemzése. Eredmények és következtetés – Az eddig temporalislebeny eredetûnek vélt extatikus rohamok – ígyDosztojevszkij rohamainak kezdete is – az új elektrofizioló-giai és képalkotó eljárások eredményei alapján inkább azinsularis cortexhez kapcsolódhatnak.  Kulcsszavak: Dosztojevszkij, orvostörténet, extatikus roham,insulaLevelezô szerzô (correspondent): TÉNYI Dalma, Pécsi Tudományegyetem, ÁOK, Neurológiai Klinika; 7624 Pécs, Szigeti út 12. Telefon: (06-20) 434-1439, fax: (06-72) 535-951, e-mail: tenyidalma@gmail.comÉrkezett: 2013. november 1. Elfogadva: 2013. december 20.www.elitmed.hutenyi_UJ ISZ TUKOR ALAP.qxd  2014.01.20.  15:22  Page 52Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.Maga az epilepszia ma már aligha kétséges, mivelszámos különbözô forrásból áll rendelkezésre rész-letes leírás az író epilepsziás rohamairól, többekközött Dosztojevszkij orvosa és legközelebbi barát-ja, Stephan Yanovsky, második felesége, AnnaGrigoryevna és barátai, Strakhov és Sofia Kova -levskaya memoárjaiban találhatók a rosszulléteketleíró feljegyzések2. Az orosz író regényeibenegyébként igen pontos rohamszemiológiai leíráso-kat adott. Ezek a szubjektív, a karakterek átéléseszemszögébôl lefestett rohamjellemzések oly rész-letgazdagok és pontosak, hogy a kutatók joggal fel-tételezik: az író saját epilepsziás rohamainak élmé-nyeit meséli el2–8. Dosztojevszkij életmûvében négyszereplô szenved epilepsziában: Nelli, a 13 évesárva kislány (Megalázottak és megszomorítottak), anihilista Kirillov (Ördögök), Szmergyakov (AKaramazov testvérek) és Miskin herceg (A fél -kegyelmû fôhôse). Utóbbi neurológiatörténetiszempontból talán a legizgalmasabb, mivel rohamaikülönös eufórikus-extatikus aurával indulnak:„Egyebek között azon tûnôdött el, hogy epilepti-kus állapotában csaknem közvetlenül a roham elôtt(ha ébrenlétben jött rá a roham) volt egy olyanfokozat, amikor a lelki sötétség, a nyomasztó szo-morúság közepette némely pillanatban mintegy fénygyúlt az agyában, és lökésszerûen, egyszerre szo-katlanul megfeszült egész életereje. Életérzése,öntudata szinte megtízszerezôdött ezekben a vil -lámgyorsan tovatûnô pillanatokban. Elméjét, szívétrendkívüli fény világította be; mintha egy csapásralecsillapodott volna minden izgalma, kétsége, nyug-talansága, és feloldódott volna valami derûs és har-monikus örömmel, reménnyel, értelemmel és avégsô ok ismeretével teli magasztos nyugalom-mal.”9 [pp. 229.]A „megtízszerezôdött” és kristálytiszta öntudat-tal, mély elégedettséggel, boldogsággal, teljes bizo-nyossággal és a numinozitás érzésével járó extati-kus epilepsziás aura létezésének lehetôségét a szak-irodalomban elôször a neves neurológus, MoritzHeinrich Romberg vetette fel2. Turgenyevnek írtlevelébôl derült ki, hogy Dosztojevszkij – feltéte-lezhetôen olvasva Romberg értekezését a témáról –Berlinben személyesen szerette volna kikérniRomberg szakvéleményét, mivel felismerte, hogy ômaga is idôszakosan hasonló érzéseket tapasztaltrohamai kapcsán. Matematikus barátjának, SofiaKovalevskayának a következôképp írta le ezt akülönös, roham elôtti érzést:„Olyan mértékû boldogságot érzek egy pár pil-lanatig, melyet addig még sosem tapasztaltam. Eztaz élményt elképzelni sem tudja a többi ember.Teljes harmóniában vagyok önmagammal és avilággal; s ez az érzés oly erôs és édes, hogy ezért apár pillanatért az ember készségesen tíz évet adnaaz életébôl – ha nem az egészet.”3 [pp. 212. T. D.fordítása]Az extatikus aurajelenségek valóban ellene szól-nak a betegségek „szenvedésnyomáson” alapulóáltalános meghatározásának. Ez is szerepet játszha-tott abban, hogy 1928-ban Sigmund Freud „hiszte-roepilepsziaként” interpretálta Dosztojevszkij roha-mait. Fôként arra az (azóta megkérdôjelezett) adat-ra alapozva, hogy az író rohamai 17 éves korában,közvetlenül apja erôszakos halálát követôen kez-dôdtek. Freud pszichoanalitikus értelmezése szerintezek a „halálrohamok” azonosulást jelentettek azelhunyttal, s azok a gyûlölt apa halálának kívánásamiatti bûntudatból eredô önbüntetés megnyilvánu-lásai10. Ez a pszichologizáló megközelítés – melyszerint az írónak nem epilepsziája, hanem konverzi-ós zavara lenne – Dosztojevszkij rohamszemiológiá-jának vizsgálatával már igen korán könnyûszerrelmegcáfolható volt2, 3. A pontos diagnózist illetôenazonban talán még ma sincsen konszenzus. BárAlajouanine – a Brain folyóiratban megjelentetettdolgozatában – 1963-ban temporalis epilepsziakéntinterpretálta a leírt rohamokat (és az egyik legfôbbérvként az emocionális töltetû extatikus rohamokmeglétét említette)3, 4, Henri Gastaut megkérdôje-lezte a parciális epilepsziára vonatkozó elképze-lést6. A barát és szemtanú, Strakhov tollából szár-mazó rohamszemiológiára („…az alvás és ébrenléthatári állapotban fellépô reggeli roham elôtt bor-zasztó rángatózás jelentkezett”6 [pp. 190. T. D. for-dítása] „…szája hirtelen kinyílt és egy furcsa, szá-raz, abszurd hangot adott ki, majd eszméletét veszt-ve összeesett a szoba közepén… a roham következ-tében teste megmerevedett és habzott a szája”6 [pp.188. T. D. fordítása]), azaz a rohamot bevezetômasszív bilateralis myoclonus, az epilepsziás kiál-tás jelensége, eszméletvesztéssel és a rohamravonatkozó amnéziával járó rosszullétek, a test tónu-sos megfeszülése, a familiáris prediszpozícióra(Dosztojevszkij hároméves fia status epilepticuskövetkeztében vesztette életét, bár késôbb többenvalószínûsítik, hogy itt encephalitishez társulószimptómás rohamokról volt szó2), valamint arohamok gyakori nocturnalis felléptére rámutatvaaz idiopathiás generalizált epilepszia betegség ret-rospektív hipotézisét állította fel. Gastaut viszont azextatikus rohamok létezését határozottan elutasítot-ta, azt Dosztojevszkij irodalmi fikciójának tartotta6. Izgalmas fejlemény volt, hogy három évvelkésôbb, 1980-ban Cirignotta és munkatársai elsô-ként regisztráltak EEG-vel temporalis epilepsziásaktivitást extatikus roham fennállása alatt, alátá-masztva ezzel a földöntúli-numinózus eufóriaérzésictalis természetének a valószínûségét5. KésôbbIdeggyogy Sz 2014;67(1–2):52–55. 53tenyi_UJ ISZ TUKOR ALAP.qxd  2014.01.20.  15:22  Page 53Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.54 Tényi: Dosztojevszkij epilepsziájáról az újabb neurobiológiai adatok tükrébenVoskuil és – az új adatokat és az addig figyelmenkívül hagyott tüneteket késôbb már számításbavevô – Gastaut is temporalis indulású, másodlago-san generalizálódó rohamokat véleményeztek4, mígegy újabb közleményben Baumann mesialis tempo-ralis epilepszia betegségre pontosította a retrospek-tív diagnózist4. Az extatikus rohamok szimptomatogén zónájá-nak temporalis lebenyre vonatkozó lokalizációshipotézise a – Cirignotta és munkatársai5 által –regisztrált elsô, EEG-vel alátámasztott roham leírá-sa után közel 30 évig állt fenn. Kétségtelenüllogikusnak tûnt az erôs pozitív emóciókkal járóextatikus aura temporalis eredetét feltételezni,mivel több más hasonló rohamtípus esetében is alimbicus rendszer részét képezô temporalis lebenytírták le szimptomatogén zónaként. Gelasztikus(nevetéssel járó) epilepsziás rohamoknál, ha azok amediobasalis temporalis területekrôl indulnak, anevetés nem csupán motoros automatizmus, hanempozitív emocionális töltetet is kap. Janszky és mun-katársai 22 beteget vizsgáltak, akiknek orgazmikusaurájuk volt és 19 esetben állapítottak meg tempo-ralis eredetet. Ez az extatikus aurához hasonlóintenzív boldogság- és teljességérzés megéléséveljárt11. Bár a két aura által nyújtott élmény esetébenvannak hasonlóságok, különbségként említhetô,hogy az extatikus rohammal kapcsolatos – a szak-irodalomban fellelhetô – betegbeszámolókra vonat-kozó közlések legtöbbje, a szexuális töltet hiányá-val és a numinozitás érzésével magyarázza azorgazmikus és az extatikus aura közötti különbsé-get. Közleményünk aktualitását talán az indokolhat-ja, hogy a 30 évig fennálló, az extatikus rohamokattemporalis epileptikus aktivitásként interpretálószemlélet újabb adatok fényében megkérdôjelezô-dött: Picard és munkatársai – új hipotézist alkot-va – az insularis kéreg szinkronkisüléseit mutattákki az extatikus rohamok eredeteként12. Az insulariskéreg sokrétû funkciói fMRI-vel és SPECT-telfolytatott intenzív kutatások tárgyát képezik,melyek során újabban bizonyosságot nyert, hogy ekéregterület fontos szerepet játszik nemcsak azalapvetô érzelmek feldolgozásában, hanem a per-cepcióban, a motoros funkciók kivitelezésében és ahomeosztázis fenntartásában is. Az extatikus auravonatkozásában két másik fontos mechanizmusszerepe is kiemelendô, az öntudat kialakításának ésa predikciós hibák feldolgozásának a jelenségei. Azinsularis kéregnek az öntudat kialakításában betöl-tött alapvetô szerepét Picard és Craig háromlépcsôsinsularis modellben foglalják össze: a posteriorinsula szolgáltatja a teljes test percepcióját, mely-nek re-reprezentációja és integrációja a midinsulá-ban történik; az insula ezen középsô részébôl és alimbicus struktúrákból származó input révén azanterior insula a test, illetve az érzelmek teljes,integratív reprezentációjáért felelôs12. Az insulariscortex predikciós hibakódolásban betöltött szerepé-nek mechanizmusát Picard13 alapján az 1. ábrasegítségével foglalhatjuk össze.A jövôvel kapcsolatosan, a legkisebb bekövet -kezési valószínûséggel is rendelkezô minden ese-ményre vonatkozóan az agy predikciót („jóslást”,becslést) végez. Ha a várt eredmény megegyezik abekövetkezô fejleménnyel, nem állt fenn predikcióshiba. Abban az esetben azonban, ha a becsült és atényleges kimenetel eltérô, predikciós hiba követ-kezett be, mely észlelésének és feldolgozásának irá-nyító központjaként az anterior insularis cortex ját-szik szerepet. Általános értelemben így ez a kéreg-terület jelentôs szerepet játszik az adaptációban,mivel a predikciós hibát a többi kéregterület feléreprezentálva, segít a késôbbi becslések során ahasonló hibák kiküszöbölésében.E két funkció ismeretében sikeresen értelmez-hetjük az extatikus rohamok két, talán legjellegze-tesebb tünetét. A fokozott, kikristályosodott öntudatokaként az anterior insula epilepsziás roham soránbekövetkezô hiperaktivációja adható meg; míg aszorongások eltûnése és a teljes nyugalom érzése apredikciós rendszer epilepsziás kisülések következ -tében beállt alulmûködésének az eredményekéntazonosítható13. Kiemelendô, hogy ez a hipotézisegy hároméves kora óta pszichomotoros epilepsziá-ban szenvedô férfi esetében merült fel, akinekkomplex parciális rohamait extatikus aura vezettebe14. Nála az ictalis SPECT bal anterior insularishiperaktivitást mutatott és a sztereo-EEG-vizsgálatis az insularis cortexben mutatott epileptikus aktivi-tást14. Picard12, 13 úgy érvel, hogy az irodalombankorábban ismertetett extatikus aurák során regiszt-rált temporalis epileptikus aktivitás nagy valószí -nûséggel valójában insularis cortex eredetû volt, ámaz anatómiai viszonyok miatt (a temporalis lebenygyakorlatilag fedi az insulát) a felszíni elektródákregisztrátumait tévesen temporalis epileptikus akti-vitásként interpretálták. Hasonlóan az orgazmikus1. ábra. Predikciós hibakódolás az insularis cortexbenpredikció kimenetelpredikció kimenetel=/predikciófrissítésepredikciós hibagenerációjatenyi_UJ ISZ TUKOR ALAP.qxd  2014.01.20.  15:22  Page 54Az alábbi dokumentumot magáncélra töltötték le az eLitMed.hu webportálról. A dokumentum felhasználása a szerzôi jog szabályozása alá esik.IRODALOM1. Hughes JR. Did all those famous people really have epi-lepsy? Epilepsy Behav 2005;6:115-39.2. Rice JL. Dostoevsky and the healing art. Ann Arbor,Michi gan: Ardis Publishers; 1985.3. Alajouanine T. Dostoiewski’s epilepsy. Brain 1963;86:209-18.4. Baumann CR, Nobikov VPI, Regard M, Siegel AM. DidFyodor Mikhailovich Dostoevsky suffer from mesial tem-poral lobe epilepsy? Seizure 2005;14:324-30.5. Cirignotta F, Todesco CV, Lugaresi E. Temporal lobe epi-lepsy with ecstatic seizures (So-called Dostoevsky epi-lepsy). Epilepsia 1980;21:705-10.6. Gastaut H. Fyodor Mikhailovitch Dostoevsky’s involun-tary contribution to the symptomatology and prognosis ofepilepsy. Epilepsia 1978;19:186-201.7. Horváth Zs. Dostoevsky’s epileptic experiences and epi-lepsy representation in the light of today’s neurology.Orvostörténeti Közlemények 2011;57:69-95. [Hungarian]8. Tényi T. The dying horse: The contradictoriness of the selfin a dream of Raskolnikov and in the breakdown ofNietzsche. Psychiatria Hungarica 2013;28:239-60. [Hun -garian]9. Dosztojevszkij FM. A félkegyelmû. Fordította: Makai Imre.Budapest: Európa Könyvkiadó; 1973. [Hungarian]10. Freud S. Dostojewski und die Vatertötung. In: Die Ur -gestalt der Bruder Karamasoff. München: Fülöp-Miller &F. Eckstein; 1928. pp. 11-36.11. Janszky J, Szücs A, Halász P, et al. Orgasmic aura origina-tes from the right hemisphere. Neurology 2002;58:302-4.12. Picard F, Craig AD. Ecstatic epileptic seizures: A potenti-al window on the neural basis for human self-awareness.Epilepsy Behav 2009;16:539-46.13. Picard F. State of belief, subjective certainity and bliss asa product of cortical dysfunction. Cortex (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.cortex.2013.01.00614. Landtblom A-M, Lindehammar H, Karlsson H, Craig AD.Insular cortex activation in a patient with „sensed presen-ce”/ecstatic seizures. Epilepsy Behav 2011;20:714-8.Ideggyogy Sz 2014;67(1–2):52–55. 55aura néhány esetéhez (amennyiben azt nem követtepszichomotoros vagy grand mal típusú rosszullét),az extatikus rohamokra is az jellemzô, hogy azoknemhogy nem kellemetlenek, de kifejezetten vá -gyott és várt események. Erre utal, hogy a Picard ésCraig által közölt12 öt beteg közül egyedül csak egykívánt rohammentességet elérni, mivel aurájátrendszeresen grand mal roham követte. A másiknégy beteg pozitív, várt történésként interpretáltaidôszakosan megjelenô epilepsziás rohamait. Volt,aki elmondása szerint az extatikus aurának kö -szönhetôen szûnt meg félni a haláltól; több betegmegnövekedett magabiztosságát említette pozitívváltozásként.  Az extatikus aurával, vagy egyéb, pozitív emo-cionális ictalis élménnyel járó epilepsziák sajátosgyakorlati szempontját is meg kell említeni. A bete-gek betegségtudata torzulhat, tüneteiket még azorvos elôtt is titkolhatják, a gyógyszeres és egyébkezelésekben együttmûködésük bizonytalan. Dosz -tojevszkij hôsét, Miskin herceget hallgatva talán ezszámunkra is érthetôbbé válik: „Mit számít, hogy ez betegség? Hát mi van ab -ban – szûrte le végül –, hogy ez nem normálisfeszültség, ha maga az eredmény, az érzésnek az apillanata, melyet immár egészséges állapotban idézfel és vizsgálgat az ember, a harmónia, a szépséglegfelsô fokának bizonyul, és megadja a teljesség-nek, az egyensúlynak, a kiengesztelôdésnek és azélet legfelsôbb szintézisével való, ujjongó, imádsá-gos egybeolvadásnak mindaddig sosem hallott,sosem sejtett érzését?”9 [p. 229.]tenyi_UJ ISZ TUKOR ALAP.qxd  2014.01.20.  15:22  Page 55

Dosztojevszkij epilepsziájáról az újabb neurobiológiai adatok tükrében

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repository of the Academy's Library