La incidencia de Osteogénesis Imperfecta (OI) es aproximadamente de 1 por cada 10 000a 20 000 habitantes. Es una enfermedad que en la mayoría de los casos es autosómica dominante y quese presenta cuando existen mutaciones en los genes que codifican al colágeno tipo I. La supervivenciade estos pacientes depende del grado de afección de la OI, existiendo casos que llegan a la adultez. Estebreve reporte presenta el manejo anestésico de una paciente con OI que fue solicitada para corrección deprolapso uterino con difícil acceso de la vía aérea y dificultad en el manejo ventilatorio por la deformidadde la caja torácica, realizándose intubación con video estilete y manejo de la ventilación con Volumen Tidalpara protección de pulmón con características restrictivas. El manejo anestésico se realizó con AnestesiaTotal Intravenosa (TIVA), utilizando infusión con propofol y remifentanilo y dosis única de rocuronio paraintubación con la finalidad de evitar utilizar medicamentos que puedan desencadenar hipertermia maligna.</jats:p