Lymphomes à cellules B matures de localisation gastro-duodénale de l'enfant traités selon un des deux protocoles thérapeutiques de la Société Française d'Oncologie Pédiatrique (LMB 89 et LMB 96)

Abstract

Les lymphomes à cellules B matures gastro-duodénaux de l'enfant sont exceptionnels. Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur les 12 cas français traités selon les protocoles LMB 89 et LMB 96 de la Société Française d'Oncologie Pédiatrique de 1989 à 2000 afin de décrire cette localisation. Nous nous sommes également intéressés à un lien éventuel avec Hélicobacter pylori, micro-organisme impliqué dans plusieurs néoplasies gastriques. Parmi nos patients, le sex-ratio était de 5/1, tous présentaient une maladie étendue (stades III ou IV de la classification de Murphy) et 75 % avait une atteinte multifocale. Aucun signe clinique n'est spécifique de la localisation ou de l'étiologie. Cependant, devant une masse épigastrique, une hématémèse et une intolérance alimentaire totale semblent plus fréquentes dans cette pathologie. Comme pour tous lymphomes à cellules B matures, le diagnostic doit être fait en urgence avec l'examen le moins agressif. Dans cette localisation, la biopsie endoscopique est particulièrement utile (60 % de nos diagnostics). Comme dans les autres localisations, le traitement repose sur une polychimiothérapie intensive conduite selon des protocoles nationaux et internationaux. La radiothérapie est abandonnée et la chirurgie a une place très limitée principalement l'exploration de masses résiduelles fréquentes dans cette localisation (50 %). La survie globale de notre série est de 83 %, les deux décès étant secondaires à une progression tumorale. Une tumeur secondaire a été observée à 10 ans du traitement. Chez deux de nos patients, une recherche d'Hélicobacter pylori a été effectuée au diagnostic et a retrouvée la bactérie dans les deux cas. Une recherche systématique serait nécessaire à l'avenir afin d'étudier ce lien potentiel.GRENOBLE1-BU Médecine pharm. (385162101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF