Purpura rhumatoïde de l'adulte (ou syndrome de Schonlein-Henoch) (à propos de huit observations recueillies sur le centre hospitalier de Pau (Pyrénées-Atlantiques))

Abstract

A partir d'une série personnelle de 8 observations, nous avons entrepris une revue de la littérature concernant le Purpura Rhumatoïde de l'adulte (ou Syndrome de Schönlein-Henoch). Après avoir passé en revue les atteintes classiques de l'affection (cutanée, articulaire, digestive et rénale), nous nous sommes penchés sur ses localisations moins bien connues ; l'atteinte rénale conditionnant son pronostic chez l'adulte. La réalisation précoce d'une ponction-biopsie rénale, afin de guider la mise en route de traitements plus ou moins agressifs, est fortement conseillée. Sur le plan biologique, nous avons insisté sur les données immunologiques de cette affection rare chez l'adulte. Les roblèmes diagnostiques (parfois nosologiques) abordés, nous avons évoqué certains mécanismes physiopathogéniques parmi lesquels les Immuns Complexes à Immunoglobulines A semblent jouer un role primordial ; la confirmation diagnostique reposant sur la mise en évidence d'une vascularite leucocytoclasique à dépôts d'IgA sur les biopsies. En ce qui concerne le versant thérapeutique, les échanges plasmatiques semblent être d'un apport particulièrement intéressant dans les formes graves. Cependant, les divers traitements du Purpura Rhumatoïde ne sont pas codifiés et aucune étude randomisée n'a encore été réalisée à ce jour. Enfin, après une étude comparative avec la Maladie de Berger (Glomérulopathie primitive à dépôts mésangiaux d'IgA), nous nous sommes intéressés à deux aspects pratiques en Médecine Générale à savoir la conduite à tenir devant un purpura et la prise en charge d'une corticothérapie au long cours.BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF