La maladie de Hodgkin variant du syndrome de Richter (étude anatomo-clinique à propos de dix nouvelles observations issues de la série française du GOELAMS)

Abstract

La survenue d'un lymphome agressif chez un patient atteint d'une leucémie lymphoïde chronique, pathologie dénommée syndrome de Richter, peut occasionnellement se traduire par l'apparition d'un lymphome de Hodgkin (MHRS). Il s'agit d'une lésion rare, seules quelques dizaines de cas ayant été décrits dans la littérature. Nous rapportons ici dix nouvelles observations issues de la série française du GOELAMS. Cette étude comporte une approche anatomo-clinique étendue, la recherche du virus d'Epstein-Barr et l'expression du ZAP-70.Les caractéristiques morphologiques et immunophénotypiques de la MHRS sont identiques à celles du type à " cellularité mixte " de la MH dans la population générale, associant un immunophénotype CD30+, CD15+, CD45- et l'absence habituelle d'antigènes B (CD20, CD79a). Elle en diffère cependant par une présentation agressive, disséminée d'emblée, la fréquence des signes généraux et par la présence constante du virus d'Epstein-Barr. Il s'agit donc d'une entité proche de celle du sujet immunodéprimé. La majorité des patients étaient ZAP-70+, ceci traduisant une LLC de très mauvais pronostic.NANCY1-SCD Medecine (545472101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF