Néphrectomie pour polykystose rénale autosomique dominante de l'adulte

Abstract

Introduction : l'objectif de cette étude rétrospective était de préciser les indications, les résultats, et le moment idéal de la néphrectomie par rapport à la transplantation. Matériels et méthodes : entre octobre 1998 et février 2006, 145 patients atteints de PRADA étaient suivis dans le service de néphrologie de l'hôpital Necker, et parmi eux 38 patients ont été opérés d'une néphrectomie par laparotomie (voie sous-costale), dont 3 d'une néphrectomie bilatérale. Chez 58% des patients existait une atteinte hépatique associée et 84.3% des patients avaient un score ASA supérieur ou égal à 3. Les indications de néphrectomies étaient, pour la préparation à la greffe dans 28 cas (68%), pour des complications urologiques sévères dans 12 cas et pour une tumeur rénale documentée dans un cas. Le taux de néphrectomies était de 26%. Nous avons réalisés 41 néphrectomies, 36 en pré-transplantation (87.8%) et 5 post-transplantation chez 3 patients. Il s'agissait de très gros reins et tous les patients ont été opérés par voie sous-costale. Résultats : la durée moyenne de l'intervention était de 1 heure 40 minutes, la perte sanguine moyenne de 76 ml. Aucun décès per ou péri-opératoire n'a été noté. La morbidité globale était de 36.6% dont 7.3% de complications graves. La durée moyenne d'hospitalisation a été de 14.5 jours. L'analyse anatomo-pathologique comportait 31 reins droits et 10 reins gauches, le poids médian était de 2800 grammes, les dimensions moyennes de 26 x 14.6 x 10.7 centimètres. Le délai moyen entre la mise en dialyse et la greffe était de 30.2 mois, et entre la néphrectomie et la greffe de 16.2 mois. Conclusions : aucun argument ne justifie la néphrectomie uni ou bilatérale systématique dans la polykystose autosomique dominante de l'adulte. Par contre la néphrectomie unilatérale est nécessaire avant la greffe, en cas de difficultés techniques prévisibles liées aux volumes des reins, avant ou après la greffe en cas de compression des organes de voisinage et en cas de complications urologiques résistantes au traitement médical. Pour l'ablation de ces gros reins, la néphrectomie trans-péritonéale par voie sous-costale, est une intervention rapide, très peu hémorragique, avec une morbidité faible, et reste la technique de référence dans cette indication.PARIS7-Xavier Bichat (751182101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF