La fibrose médiastinale primitive (à propos d'un cas)

Abstract

La fibrose médiastinale primitive est une maladie rare, par conséquent peu connue et de physiopathologie imprécise. Les signes cliniques sont en rapport avec la localisation de la fibrose et les organes comprimés. Le syndrome de découverte est le plus souvent un syndrome cave supérieur. On peut également retrouver de façon moins fréquente voire isolée une dyspnée, une toux, des hémoptysies récurrentes,... Le diagnostic peut être évoqué sur les données de l'imagerie médicale mais ne sera confirmé que par l'analyse anatomo-pathologique des lésions. Il peut rester néanmoins un diagnostic d'élimination. La physiopathologie restant mystérieuse, le traitement sera uniquement symptomatique. La corticothérapie par voie générale n'a pas fait la preuve de son efficacité. Les complications compressives entraînant des thromboses justifient de la mise du patient sous anti-coagulants au long cours. Enfin le pronostic est très variable, certaines séries rapportant une mortalité dans 30% des casTOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF