Place de l'imagerie dans le bilan d'extension au nerf optique des rétinoblastomes

Abstract

Le rétinoblastome est la tumeur maligne intra-oculaire la plus fréquente de l'enfant. Cette maladie le plus souvent curable est due à des mutations de l'anti-oncogène Rb1. Son diagnostic est clinique, posé lors de l'examen ophtalmologique, et son bilan d'extension extra-oculaire repose sur la TDM et l'IRM orbitaires et cérébrales. L'extension au nerf optique rétro-laminaire est rare mais conditionne le pronostic et l'attitude thérapeutique. Nous avons confronté les données clinico-radiologiques et pathologiques de 7 cas très rares de patients présentant une extension tumorale macroscopique au nerf optique au diagnostic. En principe, ces patients requièrent une chimiothérapie pré-opératoire suivie d'une chirurgie en double abord et de traitements adjuvants fonction des facteurs histo-pronostiques. Notre étude rétrospective portant sur 150 enfants énucléés d'emblée a évalué les performances de la TDM (n=119) et de l'IRM (n=46), comparativement aux données histologiques, pour le diagnostic d'extension rétro-laminaire en l'absence d'élargissement macroscopique du nerf. Le critère diagnostique utilisé était une prise de contraste anormale du nerf et certains signes indirects ont été évalués. Un envahissement rétro-laminaire était présent dans 8% des cas. Les valeurs de sensibilité, spécificité, valeurs prédictives négative et positive étaient respectivement de 60%, 95%, 95% et 60% pour l'IRM et de 0%, 100%, 94% et une VPP non évaluable pour la TDM. Le diamètre tumoral était le seul signe indirect statistiquement significatif en imagerie. L'IRM apparaît donc supérieure et doit être préférée à la TDM dans le dépistage pré-opératoire des envahissements rétro-laminaires minimesPARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF