Le syndrome de dysversion papillaire est une anomalie congénitale de la papille optique, fréquente, le plus souvent bilatérale. Il s'agit d'une forme à minima du colobome du nerf optique dont l'embryogénèse, encore discutée, serait une fermeture incomplète de la fente embryonnaire. Dans sa forme classique, le syndrome de dysversion papillaire associe une dysversion inféronasale de la papille avec situs inversus des vaisseaux rétiniens, un conus parapapillaire avec ectasie sclérale et atrophie (hypoplasie serait plus juste) choriorétinienne nasal inférieure. Les patients ont très souvent un astigmatisme myopique, simple ou composé, d'axe oblique et présentent des déficits campimétriques classiquement temporaux supérieurs ayant pour caractéristiques principales de régresser partiellement après correction optique et de franchir la ligne médiane verticale. De nos jours, néanmoins, le diagnostic différentiel se pose moins avec une lésion chiasmatique, dont le diagnostic est aujourd'hui simplifié par la réalisation d'une I.R.M cérébrale, que pour une pathologie oculaire associée, au premier rang desquelles : le glaucome. L'analyse fine du champ visuel et de ces indices (MD, PSD) permettent un meilleur discernement des altérations liées à la dysversion papillaire. Par ailleurs, l'électrophysiologie et l'OCT sont d'une aide supplémentaire au diagnostic et à la surveillance de ce syndrome. Ces examens ont aussi permis d'avancer dans la connaissance de ce syndrome qui présente des similitudes avec l'hypoplasie du nerf optique. Il n'existe pas de traitement curatif de cette anomalie congénitale à ce jour, mais il faut garder à l'esprit d'une part, qu'il s'agit d'une pathologie amblyogène, et chez l'enfant une rééducation de l'amblyopie sera indispensable ; d'autre part qu'il existe des complications sévères mais rares qu'il faut savoir traiter et surveiller : décollement séreux du neuroépithélium, membrane néovasculaire, etc... dont les mécanismes sont à rapprocher de ceux observés en cas de myopie forte.AMIENS-BU Santé (800212102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF