Le pneumomédiastin spontané est une complication rare des myopathies inflammatoires avec une prévalence estimée à 2%. Sa survenue dans un tableau de connectivite doit faire évoquer le diagnostic de dermatomyosite ou polymyosite. Cette complication est plus fréquente chez l homme et dans les formes cliniquement amyopathiques de dermatomyosites. Une pneumopathie interstitielle est constante, jouant possiblement un rôle via la rupture d une alvéole ou de bulles paracardiaques. C est une complication sévère avec une mortalité de 40%. La gravité de la pneumopathie interstitielle et sa rapidité d évolution semblent être des facteurs de mauvais pronostic faisant discuter un traitement précoce. L indication d un traitement immunosuppresseur est à envisager rapidement, permettant parfois une évolution favorable sans séquelle.NANTES-BU Médecine pharmacie (441092101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF