Le syndrome d Abernethy

Abstract

Le syndrome d Abernethy désigne un shunt porto-systémique congénital secondaire à une hypoplasie ou à une absence de veine porte. Seulement 61 cas ont été recensés, essentiellement chez des enfants. Les absences congénitales de veine porte sont fréquemment associées à des malformations cardiaques et à des tumeurs hépatiques à type d hyperplasie nodulaire focale. Parmi les complications du syndrome d Abernethy, on distingue des cas d encéphalopathie avec hyperammoniémie, des syndromes hépato-pulmonaires. Après avoir rapporté l observation d un enfant porteur du syndrome d Abernethy, nous reprendrons les principales données de la littérature afin d établir les objectifs d une prise en charge adaptée.NANTES-BU Médecine pharmacie (441092101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF