Facteurs pronostiques de la pneumopathie infiltrante diffuse au cours de la sclérodermie systémique

Abstract

Un essai prospectif randomisé récent n a pas permis de clairement démontrer l efficacité du cyclophosphamide dans la pneumopathie infiltrante diffuse (PID) de la sclérodermie systémique. L absence de facteurs pronostiques pulmonaires clairement identifiés explique en partie cet échec. Des études préliminaires ont suggéré que la sévérité de l atteinte du péristaltisme œsophagien serait corrélée à l apparition et à la progression de la PID. Cent-cinq patients (dont 43% ayant une forme cutanée diffuse) ont été inclus de façon prospective. A l inclusion, ils ont bénéficié d explorations fonctionnelles respiratoires et d une exploration œsophagienne complète associant endoscopie et manométrie. Après une durée de suivi d au moins un an et de 71 mois en moyenne, de nouvelles explorations fonctionnelles respiratoires ont été réalisées. Les critères de jugement prédéfinis étaient la perte d au moins 10% de capacité vitale forcée (CVF, critère principal), d au moins 15% de diffusion du monoxyde de carbone et d au moins 20% de CVF (critères secondaires) au cours du suivi. Dans cette étude prospective, le seul facteur pronostique significatif et indépendant de mauvais pronostic pulmonaire identifié a été la forme cutanée diffuse de la maladie. Ce résultat va à l encontre des données préliminaires suggérant un rôle péjoratif de l œsophage, mais suggère de cibler la sous-population de patients ayant une forme cutanée diffuse dans les futurs essais thérapeutiques évaluant l efficacité des traitements de la PID de la sclérodermie systémique.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF