Amélogenèses imparfaites héréditaires, Msx2 et protéines de l'émail

Abstract

Les amélogenèses imparfaites héréditaires sont des pathologies affectant la structure et la minéralisation de l émail des dents. Des mutations ont été décrites dans des gènes codant des protéines de structure (AMELX, ENAM), des enzymes de la maturation de l émail (KLK4, MMP2O) et des facteurs de transcription (DLX3, MSX2). Afin d étudier la physiopathologie de ces altérations amélaires, nous avons analysé un modèle de souris knock-in Msx2. Nos travaux ont ainsi révélé que Msx2 est le gène candidat d un syndrome associant amélogenèse imparfaite, retards d éruption et calcifications ectopiques notamment rénales. Nos résulats montrent également le rôle de Msx2 dans la régulation de la différenciation des cellules épithéliales et de l expression des protéines de l émail. Dans une dernière partie, nous avons analysé l expression des protéines de l émail dans différents tissus osseux de la mandibule et du tibiaPARIS7-Odontologie (751062104) / SudocSudocFranceF