Plan de traitement de la microsomie hémifaciale

Abstract

La microsomie hémifaciale est la malformation faciale congénitale la plus fréquente après les fentes labio-palatines (1/5600 naissances). Elle résulte d'une anomalie de développement l'ensemble des structures dérivées des premier et second arcs branchiaux lors de la morphogénèse crâniofaciale. L'étiopathgénie reste, à ce jour, indéterminée. Les caractéristiques cliniques principales de la microsomie hémifaciale sont l'extrême variabilité d'expression phénotypique et la prédominance unilatérale de l'atteinte. Cependant, l'hypoplasie mandibulaire, l'atteinte auriculaire, et l'hypotrophie des tissus mous latérofaciaux forment la pierre angulaire de cette malformation. A la lumière de la revue de littérature ainsi que de l'expérience toulousaine, nous discutons les avantages et les inconvénients du traitement interceptif. Ce dernier repose principalement sur les techniques d'allongement mandibulaire (greffe costo-chondrale, distraction ostéogénique) qui vont accompagner la croissance pour, d'une part, limiter les effets délétères de la malformation sur les structures adjacentes et, d'autre part, apporter une amélioration fonctionnelle et esthétique pour l'enfant. En somme, l'attitude thérapeutique sera adaptée en fonction du retentissement morphologique et surtout psychologique de la déformation.TOULOUSE3-BU Santé-Centrale (315552105) / SudocSudocFranceF