Microangiopathies thrombotiques associées au virus de l'immunodéficience humaine (présentation clinique et pronostic en fonction de l'activité d'ADAMTS13)

Abstract

L'infection par le VIH constitue un facteur de risque de développer une microangiopathie thrombotique. Dans ce travail, nous avons étudié la présentation clinique et l'évolution des patients atteints de MAT dans un contexte d'infection par le VIH en fonction de l'activité d'ADAMTS13. Dans cette étude, 29 patients, présentaient des MAT liée au VIH, 17 patients avec un déficit sévère en ADAMTS13, ont été comparé à 12 patients avec une activité ADAMTS13 détectable. La présentation clinique, les antécédents de pathologies opportunistes, les données biologiques, et le pronostic ont été comparés entre ces 2 groupes. Ces patients VIH ont également été comparés à 62 patients présentant des MAT idiopathiques. Nous avons pu observé que, chez les patients souffrant de MAT liées au VIH, un déficit sévère en ADAMTS13 est associé, à un taux de CD4+ plus élevé (p=0.05), à une moindre prévalence de pathologies opportunistes (23.5% versus 91.6%, respectivement, p=0.0005) et à un meilleur pronostic du syndrome de MAT (mortalité: 11.7% versus 50%, p=0.04), comparable à celui des patients présentant des MAT idiopathiques.Human immunodeficiency virus (VIH) infection is a risk factor for thrombotic microangiopathy; We sought whether a severe deficiency in ADAMTS13, the enzyme specifically involved in the cleavage of von Willebrand factor, was associated with specific presenting features and outcome in HIV associated TMA. In this prospective, multicenter, case-control study, 29 patients of 236 in the French network on TMA had a HIV associated TMA.17 patients with severe ADAMTS13 deficiency were compared to 12 patients with a detectable ADAMTS13 activity. HIV patients were also compared to 62 patients with idiopathic TMA, either with or without severe ADAMTS13 deficiency.HIV associated TMA with severe ADAMTS13 deficiency have less AIDSrelated complications and a higher CD4 T cell count. TMA prognosis is better and comparable to this of idiopathic forms.ST QUENTIN EN YVELINES-BU (782972101) / SudocSudocFranceF