Lymphomes malins non-hodgkiniens primitifs du système nerveux central (utilité pronostique des classifications anatomo-pathologiques)

Abstract

Les LPSNC constituent une forme rare de LMNH de localisation extra-ganglionnaire dont l'atteinte est confinée au système nerveux central, aux méninges et à l'œil, sans localisation systémique associée. Leur incidence a fortement augmentée au cours des trois dernières décennies, en particulier chez les sujets immunocompétents. Morphologiquement, la grande majorité des LPSNC sont des LMNH diffus à grandes cellules B (DLBCL). Cependant, ils diffèrent des DLBCL ganglionnaires par un pronostic plus péjoratif. Les DLBCL sont une entité hétérogène et des classifications en sous-groupes pronostiques ont été proposées à partir de nouvelles découvertes génomiques. Deux algorithmes pronostiques ont ensuite été élaborés à l'aide de marqueurs immunohistochimiques (CD10, Bc16, MUM1, Bc12) classant les DLBCL en sous-groupes GCB ou ABC et en G1 ou G2. A partir d'une étude rétrospective de 41 patients immunocompétents atteints d'un LPSNC diagnostiqués au C.H.U. De Saint-Etienne entre 1995 et 2007, nous avons réalisé une analyse descriptive et statistique de la survie en appliquant conjointement ces deux classifications, pour en apprécier l'utilité et la pertinence pronostique. 70.8% de nos LPSNC étaient de phénotype ABC, correspondant à une origine post-germinative activée. Ils se répartissent de façon homogène en G1 et G2. Le taux de survie globale était de 34.8% à 2 ans et de 19.6% à 5 ans. L'âge <65 ans et l'association thérapeutique CT/RT améliorait significativement la survie de nos patients. Les autres marqueurs cliniques et biologiques testés n'avaient aucun impact pronostique. Les deux classifications n'ont pas montré de différence significative sur la survie. La découverte récente d'une signature transcriptionnelle propre aux LPSNC les différenciant des DLBCL expliquerait que ces classifications pronostiques ne s'appliquent pas aux LPSNC.ST ETIENNE-BU Médecine (422182102) / SudocSudocFranceF