Cette étude présente une cohorte pédiatrique de patients atteints de dyskinésie ciliaire primitive suivis pendant plus de 10 ans. Son objectif est de décrire l'évolution clinique, fonctionnelle et radiologique puis d'identifier des facteurs pronostics. Les données de 20 patients ont été recueillies de façon rétrospective. La dyskinésie ciliaire primitive est une maladie dont l'atteinte prédominante est pulmonaire. Cette étude confirme l'intérêt d'un diagnostic précoce et montre une évolution vers une aggravation lente de l'obstruction bronchique et des lésions pulmonaires. Les formes révélées précocement ont une évolution plus sévère et nécessitent une prise en charge rigoureuse. La kinésithérapie et particulièrement le sport constituent les éléments majeurs du traitement.BREST-BU Médecine-Odontologie (290192102) / SudocSudocFranceF