Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique (étude descriptive et analyse des facteurs pronostiques)

Abstract

Objectif : L exacerbation aiguë (Stem) de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une complication classique et grave de la FPI. Son traitement n est pas codifié. L objectif principal de ce travail est de déterminer les facteurs pronostiques de l EA. Les objectifs secondaires sont l évaluation de l efficacité du traitement et de critères gazométriques précoces de réponse à ce traitement. Méthodes : Il s agit d une étude rétrospective d une série de trente neuf EA de FPI survenues chez vingt-huit malades (moyenne d âge 67 ans, 82% d hommes). Le critère principal d évaluation du pronostic était la mortalité hospitalière (analyse univariée et régression logistique). Le critère secondaire était la mortalité à long terme (analyse univariée et méthode de Kaplan-Meier). Résultats : Les EA sont survenues 37 mois (5-155) après le diagnostic de FPI. La mortalité hospitalière était de 25,7% et la médiane de survie de 4,3 mois (0,2-36,6). La mortalité hospitalière était associée à un diagnostic plus récent et une durée de traitement plus courte de la FPI, à une altération fonctionnelle respiratoire plus importante (capacité vitale forcée, CVF p=O,014 et diffusion libre du monoxyde de carbone, DLCO p=O,O06) ainsi qu à une pression artérielle moyenne (PAM, p=O,OOl) et un taux de LDH plus élevés (p<O,OO1) lors de l EA. En analyse multivariée, l ensemble des items n a pas pu être testé. Seule une CVF basse avait tendance à aggraver le pronostic à court terme (p=O,06l). La mortalité à long terme était associée à une durée de traitement plus courte de la FPI (p=O,OO1), une DLCO plus basse (p=O,O38), une PAM (p=O,O2l) et un taux de LDH plus élevés (p=O,0001) lors de l EA. Concernant la prise en charge thérapeutique, la rapidité d instauration du traitement spécifique (p=O,O3) et l utilisation de cyclophosphamide (p=O,O26) étaient associées à une moindre mortalité hospitalière. Une dose plus élevée des bolus de corticoïdes avait tendance à aggraver le mortalité hospitalière (11 versus 8,5 mg/kg/jour, p=O,O et était associé à un plus mauvais pronostic à long terme (p=O,Ol2). Par ailleurs, les modifications de l hématose dans les 10 jours suivant l instauration du traitement étaient le reflet de la réponse au traitement et du pronostic à court et long terme (p<O,OO1). La médiane de survie était de 9 mois pour les répondeurs, et de 1 mois pour les non-répondeurs. Conclusions : Notre étude suggère que l EA de FPI nécessite un traitement spécifique rapide, qui doit probablement comporter du cyclophosphamide. Les modifications précoces de l hématose reflètent la réponse au traitement et le pronostic vital des malades. Des études prospectives contrôlées sont nécessaires pour confirmer une telle stratégie thérapeutique.PARIS13-BU Serge Lebovici (930082101) / SudocSudocFranceF