Granulomatoses rénales (40 observations dans le Nord-Est parisien)

Abstract

Nous rapportons 40 observations de granulomatoses rénales dans le Nord-Est Parisien, recueillies à partir du registre de 3 services d anatomopathologie survenues entre 01/1991 et 02/2004 dans 1 service de Médecine Interne et 3 services de Néphrologie. Le critère d inclusion était la présence dans l interstitium rénal de granulomes épithélioïdes. Il s agissait de 25 hommes (âge médian: 46 ans; extrêmes, 29 à 74 ans) et 15 femmes (64; 26-78) d origine européenne (23 cas), nord-africaine (7), africaine subsaharienne (6), antillaise (2) et asiatique (2). L étude histologique rénale montrait des granulomes épithélioïdes de l interstitium rénal (100%) associés à une glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire pauci-immune (5%) et une vascularite granulomateuse (2,5 %). La présentation néphrologique comprenait une insuffisance rénale (100%) (Créatinine médiane: 236,8 124-805 jimolll) associée à une HTA (27,5%), une protéinurie (100%) (0,6gr/l ; 0,08-3), une hématurie microscopique (15%) et une leucocyturie (22,5%). Les principales manifestations extra-rénales étaient un amaigrissement (30%), une toux sèche (25%), des arthralgies (17,5%), une uvéite (12,5%) et une parotidomégalie (5%). Vingt-trois patients (57,5%) ont eu un total de 28 biopsies extra-rénales. Le diagnostic étiologique était une sarcoïdose dans 20 cas, une origine médicamenteuse dans 7 cas, une tuberculose dans 3 cas, une maladie de Wegener dans 2 cas, une lèpre dans 1 cas, une infection à Mycobactérium avium dans 1 cas, une maladie de Crohn dans 1 cas et pas d étiologie dans 5 cas. Le traitement a comporté: des assauts de méthylprednisolone dans 4 cas de sarcoïdose, 2 cas de Wegener et 3 cas d idiopathique; une corticothérapie orale dans 20 cas de sarcoïdose, 5 cas d immunoallergie, 3 cas d idiopathique, 2 cas de Wegener, 1 cas de tuberculose et de maladie de Crohn; du cyclophosphamide dans 2 cas de Wegener; de l a.zathioprine dans 2 cas de Wegener et un cas de Crohn. L évolution rénale fut favorable dans 15 cas de sarcoïdose, 5 cas d origine médicamenteuse immunoallergique, 3 cas de tuberculose, 1 cas de Wegener, de lèpre, d infection à M.avium, de Crohn et 4 cas d idiopathique.A partir des différentes observations, nous avons discuté la stratégie diagnostique et thérapeutiquePARIS13-BU Serge Lebovici (930082101) / SudocSudocFranceF