Aspects diagnostiques, cliniques et thérapeutiques de la polypose de Peutz-Jeghers (étude rétrospective de 25 cas pédiatriques)

Abstract

But : Décrire les circonstances de diagnostic et la prise en charge de la polypose de Peutz-Jeghers. Méthodes : Étude rétrospective de 25 cas pédiatriques. Diagnostic si polype hamartomateux et 2 des 3 signes suivants : histoire familiale, lentiginose, polype grêlique et/ou mutation STK11. Résultats : Diagnostic 21 fois (8,2 ans), devant une invagination intestinale aiguë (IIA) révélatrice (13). La mutation était présente 16 fois. 15 enfants ont eu une IIA. 118 endoscopies ont retrouvé des polypes dans 84 % des cas avec polypectomie dans 65 %. 21 vidéocapsules ont retrouvé des polypes du grêle 18 fois. 7 entéroscopie double-ballon ont permis une polypectomie. 18 patients ont bénéficié de 29 chirurgies avec entéroscopie per-opératoire (12) et résection intestinale (18). Conclusion : Le risque d'IIA et de résection étant élevé, les examens endoscopiques systématiques pourraient le diminuer. Une étude prospective permettra de valider les âges recommandés pour débuter cette surveillance.RENNES1-BU Santé (352382103) / SudocSudocFranceF