Amylose AL (contribution aux études cliniques et thérapeutiques et à la modélisation expérimentale)

Abstract

Les amyloses appartiennent au groupe des maladies conformationnelles des protéines. Les mécanismes de la fibrillogénèse sont de mieux en mieux compris grâce à l utilisation de peptides capables de former des fibrilles mais également des microcristaux dont la structure est proche. Dans l amylose AL les dépôts sont formés de chaînes légères (et exceptionnellement de chaînes lourdes) monoclonales d immunoglobuline. La population B à l origine de la production des chaînes légères est le plus souvent plasmocytaire dans le cadre d une immunoglobuline monoclonale isolée ou d un myélome de stade I n évoluant pratiquement jamais vers un myélome de forte masse tumorale. Le traitement repose essentiellement sur les chimiothérapies visant à supprimer la production de la chaîne légère monoclonale. Nous présentons les résultats d un essai clinique multicentrique définissant le meilleur traitement actuel de première ligne et les voies d élaboration de modèles murins d amylose AL ainsi que l exploration de 2 voies originales d immunothérapie. Nous proposons une hypothèse expliquant la non évolutivité des proliférations plasmocytaires associées aux amyloses AL.LIMOGES-BU Médecine pharmacie (870852108) / SudocSudocFranceF