L'angiopathie amyloïde cérébrale (à propos d'un cas et revue de la littérature)

Abstract

L angiopathie amyloïde cérébrale constitue une maladie fréquente du domaine gériatrique. On distingue des formes familiales héréditaires et des formes sporadiques. La sémiologie clinique est faite d épisodes neurologiques déficitaires, plus ou moins graves et répétés, et d un syndrome démentiel. Des hématomes spontanés récidivants, provoqués par des accidents vasculaires cérébraux multiples, de topographie superficielle s y associent et sont évocateurs. Le substratum lésionnel est la constitution progressive de dépôts amyloïdes dans les parois des artérioles cérébrales et méningées. Ces dépôts sont composés par des dérivés protéiques anormaux ou devenus pathogènes. La fréquence de ces dépôts augmente avec l âge, mais ne correspondent pas au processus de vieillissement physiologique. Des cas familiaux ont été décrits, rapportés à différentes anomalies génétiques. i1 existe de nombreuses analogies neuropathologiques avec la maladie d Alzheimer, et avec la trisomie 21. Le diagnostic peut être suspecté cliniquement sur des arguments de sémiologie neurologique, surtout après l âge de 50 ans, s ils présentent un caractère évolutif en plusieurs épisodes et s ils s associent à une détérioration cognitive. Les critères de Boston sont un outil pour évoquer le diagnostic, qui reste un diagnostic probabiliste en l absence de confirmation anatomo-pathologique. Le scanner X et l IRM de la tête jouent un rôle déterminant dans le diagnostic. Les lésions cérébrales hémorragiques sont volontiers multiples, superficielles, et d âges différents. De nouvelles techniques d IRM peuvent permettre la visualisation directe des lésions. Les causes curables de démence font l objet du diagnostic différentiel et justifient des explorations biologiques et d imagerie complémentaires. La biopsie cérébrale est peu utile, du fait d un rapport bénéfice-risque défavorable. Elle est susceptible d aggraver les hématomes. En l absence de traitement spécifique, la principale conséquence thérapeutique du diagnostic est de contre-indiquer, au moins de façon relative, la prescription d anticoagulants.PARIS13-BU Serge Lebovici (930082101) / SudocSudocFranceF