Les atteintes renales de l' hémoglobinurie paroxystique nocturne (une complication sous-estimée)

Abstract

L hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie clonale acquise de la cellule souche hématopoïétique caractérisée par une augmentation de la sensibilité des globules rouges à l action du complément activé, conduisant à une hémolyse intra-vasculaire. Des complications rénales sont décrites mais leur prévalence n a jamais été étudiée. Un effet rénal de l Eculizumab a été récemment évoqué. Nous avons mené une étude prospective, longitudinale portant sur 7 patients atteints d HPN afin de décrire les atteintes rénales, avant et après traitement par Eculizumab, par une mesure du débit de filtration glomérulaire et une exploration des fonctions tubulaires.Aucun sujet n était exempt d atteinte rénale. Un sujet était hyperfiltrant et 6 avaient une maladie rénale chronique (1 en stade 1, 2 en stade 2 et 3 en stade 3a) associée à une microalbuminurie dans la moitié des cas. Par analogie avec la néphropathie drépanocytaire, l atteinte glomérulaire pourrait être liée à l hémolyse, débutant par une hyperfiltration d origine hémodynamique et conduisant progressivement à une glomérulosclérose. L Eculizumab pourrait avoir un effet sur la MRC, par la suppression des facteurs causaux que sont l hémolyse et l anémie lorsqu initié précocement. Tous avaient des signes de tubulopathie proximale d intensité variable, d apparition précoce, liés aux dépôts d hémosidérine. L effet de l Eculizumab sur l atteinte tubulaire était limité.Par ailleurs, il est apparu que la créatininémie était un mauvais marqueur d évaluation et de suivi de la fonction rénale dans cette population. La mesure ponctuelle du DFG par un traceur exogène permettrait de ne pas sous-estimer une dysfonction rénale.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF