Les leucémies LGL-NK (caractéristiques d'une cohorte internationale de 74 patients)

Abstract

La classification WHO 2008 distingue parmi les leucémies à grands lymphocytes à grains (LGL) 3 entités: les leucémies LGL T, les leucémies LGL de sous-type Natural Killer (NK) agressives, et l'entité provisoire des lymphoprolifération chroniques NK. Peu de publications portent sur ces dernières. Nous avons donc colligé de manière rétrospective les données de 74 cas internationaux de leucémies LGL NK. L'âge médian était similaire (60 ans) à celui des leucémies LGL T, comme la fréquence des syndromes tumoraux (26%), des manifestations auto-immunes (24%) et des hémopathies associées (11%). En revanche, il existait significativement plus de patients asymptomatiques au diagnostic, et moins de polyarthrites rhumatoïdes associées. Il existait significativement moins de neutropénies, notamment sévères. Une expression tronquée des récepteurs de surface était retrouvée chez 85% des patients qui avaient bénéficié d'une étude immunophénotypique complète, en faveur du caractère clonal de la prolifération. Il existait une mutation STAT3 dans 12% des cas étudiés. La survie globale était prolongée, confirmant le caractère chronique de cette pathologie. Ces données mettent en évidence des similarités mais également des disparités cliniques et biologiques entre leucémies LGL T et lymphoproliférations chroniques NK, justifiant la place de cette entité provisoire.RENNES1-BU Santé (352382103) / SudocSudocFranceF