Carcinomes rénaux à stroma léiomyomateux et carcinomes papillaires à cellules claires (étude anatomo-pathologique et cytogénétique comparative de deux nouvelles entités de carcinomes à cellules rénales)

Abstract

Le carcinome rénal à stroma léiomyomateux (CSL) est une nouvelle entité rare, méconnue, semblant se rapprocher du carcinome papillaire à cellules claires (CPCC), une autre entité récente. L objectif de notre travail a été de décrire et comparer une série de 15 cas de CSL à une série de 24 cas de CPCC. Les CSL et CPCC surviennent chez les sujets d âge moyen. Un contexte d insuffisance rénale chronique est plus fréquemment retrouvé dans les CPCC. Un contexte génétique différent a été identifié: une Sclérose tubéreuse de Bourneville dans 26% des cas de CSL et une maladie de Von Hippel Lindau dans 16% des CPCC. La taille des tumeurs n excède pas 5 cm. Un cas de métastase ganglionnaire a été identifié parmi les CSL. Sur le plan microscopique, l architecture est tubulo-papillaire. Les kystes sont plus fréquents dans les CPCC. Les ascensions nucléaires sont rares dans les CSL mais le grade nucléaire est plus élevé. L abondance du stroma musculaire lisse est une caractéristique des CSL. Les deux entités partagent une expression forte de la CK7 couplée à la négativité de la racémase. La CKHPM+ est positive et hétérogène dans les deux tumeurs. En revanche l expression du CD10 est plus discriminante avec 84% des CSL qui expriment le CD10 tandis que les CPCC restent majoritairement négatifs (62,5%). L étude en hybridation génomique comparative de 10 cas de CSL n a pas retrouvé d anomalies récurrentes, ni d anomalies sur les chromosomes 3p, 7 et 17. Notre étude a permis de souligner les points communs entre ces deux entités. L existence de contextes génétique différents incite à poursuivre les études moléculaires afin de déterminer d éventuels liens entre ces deux tumeurs rénales.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF