Pneumopathies infiltrantes diffuses au cours des myosites

Abstract

Notre connaissance des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) de myosite repose sur des séries de cas. Nous avons réalisé une étude descriptive des PID de myosite du point de vue du pneumologue, afin d'étudier la survie sans progression et les facteurs pronostiques.Notre travail est une étude rétrospective observationnelle rapportant les principales caractéristiques des PID de myosite prises en charge dans le service de pneumologie du Pr Valeyre (Hôpital Avicenne, Bobigny). Afin d'identifier les facteurs pronostiques, nous avons comparé les patients graves (G) sur le plan fonctionnel respiratoire et les patients non graves (NG) à l'issue du suivi. 48 patients ont été inclus, 21 syndromes des anti-synthétases, 17 polymyosites, 8 dermatomyosites et 2 myosites de connectivite. Le pattern prédominant au scanner était la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS). Au diagnostic, la CVL moyenne était de 56,9 +- 23,1% et la DLCO de 42,1 +- 16,6%. La médiane de survie sans progression était de 71 mois. La comparaison des groupes G et NG a mis en évidence que (1) les signes musculaires précédaient les signes respiratoires de façon plus fréquente dans le groupe G, (2) le pattern PINS au scanner y était plus fréquent, et (3) la CVL et la DLCO au diagnostic étaient plus basses. L'analyse multivariée a permis de dégager 2 facteurs pronostiques : la CVL au diagnostic et le syndrome myogène à l'électromyogramme (EMG). Notre série suggère que les PID de myosite prises en charge en pneumologie, bien que sévères sur le plan fonctionnel, ont un bon pronostic. Les principaux facteurs pronostiques identifiés sont la CVL au diagnostic et le syndrome myogène à l'EMG.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF