片岡, 司馬男

香山, 聖進

Kyoto University Research Information Repository

TitleAkrocephalosyndaktylieノ2例Author(s)香山, 聖進; 片岡, 司馬男Citation日本外科宝函 (1943), 20(1): 83-89Issue Date1943-01-01URL http://hdl.handle.net/2433/205346RightType Departmental Bulletin PaperTextversionpublisherKyoto University． Akrocephalosyndakty lie ノ 2例京都帝岡大権際与さ昔日教形外科教室（主任 近藤教授）香 rtI 聖．准片岡司馬男Two Cases of Acrocephalosyndactylia By Dr. S. Kayama Dr. S. Kataoka 〔Fromthe Orthopedic Clinic Kyoto Imperial University (Prof. Dr. E. Kondo）〕83 Two infants about two months after birth, of which the one was female and the other male, were admitted to our clinic, with the typical deformities of acrocephalosyndactylia. All fingers and toes of four extremities were closely webbed together just like a panel board. The fo1叶ieadwas prominent and the nasal root was abnormally deepend, so that the nose appeared saddle shaped. In both cases syndactylia was operated on with excellent results hy the method of Didot and Zeller. 緒 ＝ート酉最近我々ハ指祉ノ癒着ヲ主訴トスル生後6ヶ月未満ノ患者ニシテ，而モ頭蓋痩）醇ヲ伶ヘル2例ヲ経験シタ。今仔細＝ソノ症例ヲ記述シテ大方ノ参考＝供シタイト思フ。臨床例 I 患者： O商O子，生後2ヶ月牛ノ女児。入院：昭和13年 5月23日。主訴：雨手及ピ雨足＝於ケル指員上ノ癒着。現府民E：生後直チ＝雨手雨足ノ各指祉が互＝癒着シテヰルコトガ認メラレタ。既往佐：満期安産，分処時ノ強位不詳。家族謄：患者ト同様Y崎形ヲ有スル者ヲ認 メナイ。臨床JjJf見．（第1圃）量豊崎大（後重6.3庖），骨絡檎h強，祭主主良，皮膚＝典獄ヲ認メズ。脈f事盛正 1分時130,大〈サ毒事常訊緊主主良。呼吸安静1分待30，胸腹刻。頭部淋巴腺ノ腫脹ナシ。胸部：心臓及ピ肺臓＝ハ打診上及ピ聴診上異常ナ b。肺肝境界第 6 肋骨，腹部， ￥~1状ナタ，肝臓，牌臓，腎臓ヲ絢知シ得ズ。脊柱＝異状ナタ，四肢＝麻煉ヲ認、メズ。局所々見：1) 指掛：ノ癒着：（第2圃）手指ノi崎形ハ:tr.右封書事的＝シテ繭側共帰指ヲ除キ他ノ 4本／指ハ基部カラ先端． -. 84 日本外科賀両~ ~！）巻号事 1 放策 1 岡 第 2 園,. a・ • 戸民 V1 ／角川土義肴巳.，’ M白..：.・－・..:. .". ＝歪2レマヂ金ク癒着シテ 1枚ノ板扶ヲ曇シ，爪モ亦タ相合シテ凹凸アル一連ノ板扶ヲ曇シテヰル。足踏：モ左右金ク鈴稀的＝型軽形ヲ来タシ，各々ソノ！第5曲Lヲ除キ他I4髄ソ、If.＝－癒滞シテー塊トナヴテヰル。 il.シ足＝於テノ、各既ノ爪ノ、各自獅立シテイFシテヰル。2) 頭部ノ共常形態：頭部内ft，右釣稽性ナルモ前頭部ガ前方へ強ク突出シ鼻恨部卒滑＝シテ銭メ＝一見綬欣鼻ノ糠ヲ曇シ，頭髪税々薄シ。大~~門＆..ピ小額門閉鎖セズ。又 9矢吹縫合商韓関シソノ幅 2 糎ヲ算ス。3) 其他I｝芳見．顔貌ノ、白痴様＝シテ常＝ロヲ開キ呼吸時鼻孔＝雑音す後ス。 N4限ノ距離檎々庚タ限験結Jl実正常，瞳孔潤形，左右同大＝シテ謝光反射＝異常ヲ誌メズ。ヰハ正常＝シテ口！丙機1悶， i炎白色ノ舌苔ヲ被ル，断牙禾ダ君主生セズ。明頭，扇桃腺ノ後赤！匝脹ナ b' ~勾ホ母親 I I血清Z氏反nmノ、険性ヂアヴタ。虎i't.並＝経過：癒合指並＝癒合別.＝－針 シー前後H!BJ＝－互リ Dido！及ピ Zeller I方法＝ヨリ手術ヲ行ヒ同年8月9日（入院後日ヶ月三ド）艇快退院シ9。臨症例 II 患者： O野O夫，生後80日ノ男児。入院．昭和lfi'-1'・11月16日。主訴：耐手放ピ雨足＝於ケル指祉ノ癒着。現病原署；生後直チュ雨手ノ指，繭足ノ魁-JI夫々互主癒着セルヲ認メラル。既往抗： i前期安産，頭1）［分娩，母乳栄養。家族~：母系／組父ト祖母・ノ、従兄妹デアル。近親＝紡核ヲ設l!fj スルモ．也者ト同様ノ時型ヲ有スル者ナシ。臨T.f<Ffi・見.t豊格枠J々 小（償責4.8庖）骨骨島中等度，栄養不良，皮膚蒼（1，古制度普泊。脈樽整正，1分時 100，緊香rlJ,Jl阿.Akr《1cephalosynrlaktylie ノ2例 85 強良，大イサ尋常。呼吸安静， 1分時：lO，胸腹到。頚部淋巴腺ノ腫脹ノ、ナイ。胸部ノ、左右'.l¥'J稀性ニシテ心臓肺臓＝異常ヲ認メズ。腹部ノ、粉々膨f蔚セルモ肝臓，牌臓，腎臓ヲ燭知シ得ズ。脊柱ニ呉扶ナク， pLI肢及ピ生殖恭＝異扶ヲー シ。局所々見1) 指陛ノ癒着 （第三 4闘）雨側J・.肢＝於テ栂指ヲ除キ他ノ 4本ノ指ハ各キ完全ニユ癒着シテー塊’ト化h第 3 圃 害事 4 闘f’i R ・~\j??? ??????? ???ソノ：先端＝於ヲ叶、指ノ：末節ニ相常シテ不完全十Fレ切レ込ミヲ有ス。干財旨及ピ小指ノ、各濁立ノ爪ヲ有スFレモ，第27!J至第4指末節ノ、可：4癒合シテ一連トナリ各指間＝相常シテ縦走セFレ潜ヲ有スル1枚ノ爪＝テ被ハレテe ヰル。爾側下肢＝アリテノ、5祉会部ガ会ク癒着シ各組っ問＝相常シテ縦＝走レル浅キ溝ヲ有シ恰モ破目板扶ヲ墨ス。爪ノ、各E止＝一致シテ日l)k＝.分離シテ存見。と線検査＝＝レパ手ノ『Jl指，無名指ノ末節J、雨側共骨性＝癒合シ，爾側下肢＝於テハ多彩 1, 第2臨時．骨互＝癒合ス。其ノ他ニ爾仰｜］共事再 1, 多彩2爾祉問＝過剰骨核ヲ認ム。2) 頭部ノ異常形態：（第九，日間）頭問ノ、42椀，前頭部ハ属平ニシテ，殊＝定側＝於テ事整形ガ強イ。鼻根部及ピ其ノ附近ハ若シク沈下シ軍事メニ一見鞍朕鼻ノ槻ヲ曇シテヰル。 矢扶縫合ノ、庚ク離l司シ， ツノ偉大阪門， d、書官門＝移行シ， ソノl隔ノ、前頭部3糎，大願門 4糎，小閉門店糎トイ 7異常ノ大イサヲ示ス。冠扶縫合，ラムダ縫合モ閉鎖セズ。」三線検査ユヨレパ頭蓋骨ハ後頭部ノ ljJ央以下ノミ化骨シ， ソレヨリ J：方ハ頭叢頂＝至Pレマヂ金タ化骨ヲ認、メナイ。3) 共他ノ所見顔貌：毒事常，顔色蒼白，爾限ノ距離紛豆大，限険給膜締ミ蒼白，随孔左右同大＝シテ釘光反8(i 日本外科貨函号事 20 ~警官事 1 鋭身f.：.；！＇耳般ナシ，限球稀ミ突出ス，口幡及 ,.-ピ街曲世粉ミifr’l，舌語講i悶＝シテ白苔ヲ被Fレ，陶?Iτ未グ音量生セズ，口叢ノ、『fl央ーテ披裂ν，ソノi司隊、ヲ遁シテ鼻111陥／下線ヲ見Pレヨトガ出来Pレ。扇桃腺，咽頭＝異Jlkナシ。呼吸時鼻孔＝雑音ヲ ~；＜.，耳殻ノ、繭側共騨度ノ崎形ヲ曇ス。尿＝異常ヲ認、メズ，血液像ノ、赤血球240万， Hb4.5%(Sahli），血色素数1.0，白血球7600,,, 号事性多核白血球13%, i体巴細胞78~，； （大淋巴球55%，小淋巴球2ll%), Lエオジン1日制子細胞 4%，移行型 5%，向ホ母親／血情Z氏反j怠ノ、陰性ヂア叩9。彪紅:;lE＝.経過：指，晶l：癒蔚ニ主J シ前後 sp巳~ =. .il王リ成形 . 手術ヲ行ヒ昭和](i'.j'.3月8日惚快退院シ担。考 察以上ノ 2例，、夫k前後2ヶ年半ノ間隔ヲ世イテ常科へ入院シタ患者デアルガ， ソノ痕欣ガ前j£ ノ如ク艇メテ自＼~·似シテヰル製iデ我々ノ淀；産ヲ惹イタノヂアル。 gpチ1) 四肢ニ例外ナク指，ぬl：癒靖症ヲ説明シ，而jモソノ程度ハ4本乃至5本ノ指祉ガ会ク癒着シテー牧ノ板紙ヲ呈スル程高度デアルヨト。2) 頭部ノ宅近形ヲ合併シテオリ．而モ共ニ白i副部ガ，－~，民ク自Ii方へ突w.セル形態ヲ示スコト．及ビソ 』5 聞官事 6 園' ノ結県一見鞍HU.f，ノ観ヲ呈シ． ソノMl貌ガ掛メテ酷似シベTヰノレコトノ 2描ヂアル。従ツテコノ 2 例ノ経験ヨリシテ，コノ指~JI；癒者症ト頭蓋崎形トノ合併ハ，各別個ノ疾患ガコレラノ例ェ限ツテ偶然ニ合併シタノデハナクシテ，一緒典明「Jl:jノ:f:候群ト哩解スルノガ安首ヂアルト考ヘラルルニ玉ツタノデアル。文献.：：.｛＇. ルト1907年 Apert氏ハ指祉癒着症ト一種特有ノ.¥:1蓋圃奇形トノ合併ヲ報告シ，コレヲ香11, Jl阿 Akwcephalooyndaktylieノ 2例 87 Akrocephalosyndaktylie ト命名シタ。ソノ後ノ多数ノ報告ヲ綜合シ多指rn1:）症ヲ同時ニ件フ事ガ多イ賄ヨリ，現在デハ」般＝－ Akrocephalopolydaktylie，或ハ Akrocephalod ysphalangieト栴スルガヨイトサレル＝ヨミツテヰル。今本疾患ニ闘スル Aschner-Engelmann ノ解説ヲ抄録スレパ次ノ如クデブル。 r.wチ1) 特有ナル頭蓋形態：ソレハ左右カラ座迫サレ高i方へ突Hlシタ翻ヲ呈シ，後頭部ハ崩平ト1ナリ． ソノ結果－頭蓋ノ］質製占ハ前方へ移動シテ Bregrna.：：.一致スル部ガ頂賭トナルコト。2) 四肢ノ全部＝教的ニ叉タ共ノ程度ニ於テ，高度ノ指（駈）癒着症ヲ生ズル！Ji：ソレハ手指ニ於テハ3節ヨリナル指郎チ抑指ヲ除キ他ノ 4本ノ指ハ全部ガ先端マデ，足祉＝於テハ4本，時ニハ5本全部ガ癒合スルコトデアル。以上ノ Akrocephalosyndaktylie＝－闘スル解説ハ我々ノ 2例ニ於ケル所見ト全ク一致スルモノデ．斯カル崎形ハ本手IS ＝＝－於テハ未ダソノ報告ニ乏シイガ吾々ノ 2 伊~-Ji Akrocephalosyndaktylie ノ典期的症例デアルコ 1.： ハ確寅デアル。猶ホ第 2 例ニ於テハ足ノ第 I，第 2，雨~ii:骨間ニと線的＝過剰l骨按ヲ説明シテヰルガ，コレハ本病ガ Akrocephalo pol ydak1 y lie ト稿セラレルニ至ツテヰル馳トヨJ一致スル所デアル。安＝イfifj¥度ニ指祉癒着症ト顕葦崎形トガ斯ク典型的声合併スル事ガアルヤハ甚ダ興味アル問題デアルガ， ソノ；本態ノ未ダ確定的デナイ今li，丈献上コノ艶ヲ明確ニ解決シタ皐説ヲ求メルコトハ不可能ヂアツタ。顕蓋．ノ轡形例ヘパ Akrocephalie,Skaphalocephalie, Plagiocephalie, Trigonocephalie等ハ頭蓋縫合＝部分的ノ早期骨癒合ガ起リョ ソノ部＝於ケル繭後ノ：設育ガ停止スル事ガソノ原因デアルト一般＝考へラレテヰル。而モ斯カル機締ハ外国的要約エヨリ生ズルト考ヘテヰル人ガ多イノデアルガ，中ニハ AschnerEngelmann氏等ノ女uク頭蓋控形ト他ノ骨骨各崎形トノfr併スル揚合多キ鮪ヲ指摘シテ，後天的ノsil'I苦．縫合早期癒合以外ノ先だ的強育異常モ亦タ頭蓋時）医ノ！京因デアリ得ルト~ベテ治体的融j係ヲ重要副シテ牛 JI.- 者モアル， Akrocephalosyndaktylie ＝－就テノ外国ノ報告ハ I：トシテ年長児叉タハ成人ニ閥スル所・見ノ記峨ガk部分ヲ占メテキルガ我々ノ 2例ハ共＝生後半歳以下ノ：幼児デアツテ，而モコノ：幼若児ニ於テ既＝外国丈献＝見I.-年長児叉タハ成人ノ所見ト全ク同一ノ頭蓋崎形ヲ誇明シタコトハ Aschner-Engelmann ノ稿スル先天的環育異常ガ頭蓋轡j酵ノ！京区lトナリ得ルトイフ理論上ノ製設ヲ賞際ノ症例＝於テ時詩シグト解シテヨイト考へラル、ノデア／レ，更エコノ 2例＝於テハ矢欣縫合ハ化骨遅延エヨリ幅康ク離開シテヰル賦ハ頭蓋縫合早期癒合トハ IE反針ノ所見ト言ハネバナラナイ。狛ホ Akrocephalosynclakty lieニ類似シテ更ニ他ノ症献ヲ同時＝合併スル典型的崎形＝－ Bardet-Bierll氏症候群ト栴スルモノガアルn 印チ1) 頭蓋時形，多クハ塔欣頭蓋．2) 多指症，時ニハ指祉癒着症．円出 日本外科貸画面第 20巻第 1 競3) 肥昨症，生殖器護育不全症．色素性網膜炎，智力障－擬．以上3症候ヲ合併スル疾患デアルn コノ Bardet-Biedl氏症候群ノ成国＝闘シテハ説ヲ立テル者ガ多クアツテ大開コレヲ 2ツノ傾向＝大別スルコトガ／H来ノ［， 0 1) 一種ノ植物性ifirl•粧中枢ノ障碍，或ハ脳下垂開。附近ノ偲設的化骨中継ノ境化等ヲ考ヘテヰル人法デ，棉テノ症Weハコノ 1ツノ［炉、因＝ヨリテ針等ニ起ツテ来ルトノ巧へ2) Hied I 1¥: ［＇］身ハ骨係ノ鑓化ノ方ガ I京渡的デアツテ， ソノ！京設的骨僚経化ノ 1ツデアル頭官長崎Jf；ガ1箭内水臨ヲ来タシ，問脳＝針スル座迫トシテ作月l：ン，H巴瞬、症，生殖器護育不全症ヲ績環的＝招来スルトーJ雪ヘルn 色L』dズルト説l列スル／デ、7，ル。今 Al王roe巴phalOS）’ndalζl）、lieヲ Bardet-Biedl氏症．｛民群ノ内，第3ノ症候ヲ 1~ドハナイ tiil分的'/J"dr引ff ト汚ヘルコトヲ許サレルナラパ，後者自11 チ Biedl 氏ノ説ノ；新シイ論憐トナリ叫んモノデブル。但シ頭蓋崎）跨ヲ件ハナイデ多指症ト色素性絢脱炎トノ合併スル症例ノ夕、日ラレチヰノL型(jヨリ ’スレバ Biectl氏ノ説ニハ越カ＝賛成シ得ナイト桝スル人ノアルハ無理カラヌ司王ヂアル。斯クi何：／］主候群ヲ緯ツテソノ成因説ハ何レモ偲説ノ程度ヲ tHデナイ献態デアルガ，何レノ慣説エシテモ如何ナル胎生時期＝斯カルg1γーガ胎児ニ作Jtlス／レカ，或ハ胎生全期間ヲ泊ジテカ，或ハーー 過性エ或胎生時期ノミカ，或ハ一定ノ胎生時！日jニ強生シテソレ以後金胎生J!:Jl¥j織組スルカ， ソノ賄ヲ考慮ニ入レタ人ハ米ダ 1人モナイ紙態デアル。胎生早ハ我々エ指~ii: ノ分化ハ胎生第 3 ヶ月日 ＝行ハレル事ヲ教へテヰル。然ラバ指（祉）癒着症ノ版囚ハ少クトモ胎生第3ヶ月日＝闘係ヲ持タネパナラナイノデアル。叉タ我々ノ第2例ニ ：~ 於テハ口蓋披裂ヲ件ツテヰルガ人類ニ於ケル結後｜生口蓋ノ誕生ハ胎生第2ヶ月ノ終リニ始マリ．雨側上顎突起ノ17'1i古・ョリ内f!1］；：.向ツテ口葦板ヲ殻生シ同時＝断i頭突超ノ中央部ヨリ下方＝向ツテ属中隔ノ ），~礎ヲ費生シ，左右 f 口蓋板ハ次第＝相後・近スルト共＝鼻中隔モ口蓋板＝向ヒ漸次．下降シテ口蓋板ノ癒合紘ニ建シ3者相癒合スルモノデアツテ，此ノ時期ハ胎生第3ヶ月ニ相営ス／［＿，。印lチ雨者ノ時期的一致ハ胎生第3ヶ月ニ於テ崎形ヲ費生スベキ何等カノ因子・ガ加ツタエ相違ナイコトヲ推断セシメルニ足ル有力ナル模様トナリ得ノレモノト考ヘラレル。ソノ原因トナル因子・ノ；費生，或ハ継続時期ニヨリ或時ハ Apert氏症候群，或時ハ Bardet-Biedl民症候群，或時ハ他ノ任意ノ合併症ノ各h ヲ説明シ得ルニ至ルデハナイカ，我々ハ今貰験的根操ヲ持タナイガ故ニ存＇.{I言ヲ樺ルガ，将来コノ胎生時期ノ研究ガ綿テノ問題ヲ鮮明ニスルモノデハナイカトイフ黙ヲ指摘シテオキタイト思フ。摘 要1）、生後2ヶ月前後ノ 2患者（女児及ビ男児）ニ於テ特有ナ崎形ヲ見タ。帥チ雨患者ニ於テハ指祉癒若症ノミナラズ共＝特有ナル顕蓋ノ鑓形ヲ官官明シタ。2) 2例，、典般的疾患 Akroc巴phalosynclaktylie.＝.シテ，殻症例＝ツキ仔細＝記述スルト共エ香~11, K阿 Akrocepha]o,y n<lakl ylieノ2191] 89 該崎形費生ガ胎生第3ヶ月ニ閥係アルコトヲ指摘シタ。女献1) Aschner, B. u. G. Engelmann: Konstitution~pathologie in der Orthopadie. Wien-Berlin, l!l28. 2) Schinz・Baensch・Friedl: Lehrbuch der Rontgendiagno~tik. 482, 1932. 3) Acrocephalosyndactylia; case (0. Sittig a. K. V. Baumruck) Med'. Klinik. 34, 502-505, 1938. 4) Acrocephalosyndactylia with Cutお MarmorataTelangiectatica Congenita (K. Schwartzer) Monat~chr. f. Kinderh. 67, 193-196, 1938. 、

Two Cases of Acrocephalosyndactylia

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