33歳女.腹部膨隆を主訴とし, 腹部超音波検査, DIPと順行性腎盂造影, CT, MRI, 膀胱鏡検査等で, 両側重複腎盂尿管の右上半腎より発生した巨大水腎症と術前診断された.腰部斜切開で後腹膜腔に入ると右上半腎所属の尿管は明らかな腎盂尿管移行部狭窄を伴っており, これにより巨大水腎症が発生したと思われた.尿管異所開口の部位は断定できないが, すくなくとも外尿道括約筋群よりも遠位であると考えられた.巨大水腎とその所属尿管は一塊として摘出され, 巨大水腎の内容量は2, 640mlであった.術後1年目のDIPで良好な経過を取っているGiant hydronephrosis is an uncommon clinical entity. Even more uncommon is the association of giant hydronephrosis with a double collecting system and ectopic ureter. Here, we report a case of giant hydronephrosis of the bilateral duplex systems associated with ureteral ectopia. The patient underwent upper pole nephrectomy and upper ureterectomy. To our knowledge, only four similar cases have been reported previously
