Sánchez de Toledo Codina, José

Revistes Catalanes amb Accés Obert

Omnis cellula 16 Març 2008 Omnis cellula 16 23 Març 200822
©
 w
ww
.sx
c.h
u/
pr
ofi
les
/jy
nm
ey
er
El càncer 
en la infància
Malaltia
d'Hodgkin
Rabdomiosarcoma 
embrionari
E l càncer és un procés genètic que inten-ta agrupar i descriure un complex i he-terogeni grup d’entitats patològiques en les quals els denominadors comuns 
són la proliferació cel·lular incontrolada, la di-
ferenciació anòmala, la invasió dels teixits veïns 
i la capacitat de metastatitzar. 
El càncer en la infància presenta unes carac-
terístiques especials, com són els tipus histo-
lògics –no comuns amb els de l’adult–, la bona 
resposta al tractament –condicionada especi-
alment a la seva quimiosensibilitat– i la seva 
alta taxa de supervivència.
Epidemiologia
Des de 1980, a Espanya, el Registro Nacional 
de Tumores Infantiles (RNTI) de la Sociedad 
Española de Oncologia Pediátrica (SEOP), 
desenvolupat en col·laboració amb l’Institut 
d’Història de la Ciència i Documentació López 
Piñero (CSIC-UV), recopila els casos assistits 
en els centres vinculats a la SEOP. La posició 
d’Espanya a Europa és intermèdia; tant en la 
incidència global (nombre de nous casos de 
càncer que es diagnostiquen anualment en una 
població), la qual és de 142 casos nous a l’any de 
càncer infantil per milió de nens en edats entre 
0 i 15 anys, com en els tipus de tumors i edat de 
presentació es situa dins de les variacions del 
patró epidemiològic característic dels països 
europeus. La incidència del càncer és una dada 
de gran interès per conèixer l’impacte de la ma-
laltia i avaluar els recursos sanitaris necessaris 
en el marc de l’atenció oncològica. Les dades 
de l’RNTI permeten realitzar la projecció dels 
nous casos de càncer infantil esperats en els 
propers anys, en funció de la població infantil.
La neoplàsia més freqüent en l’edat pediàtri-
ca és la leucèmia limfoblàstica aguda, seguida 
en incidència pels tumors del sistema nerviós 
central. Els limfomes representen el 14% de les 
neoplàsies pediàtriques. Els tumors del sistema 
nerviós simpàtic, el neuroblastoma, represen-
ten el 10% d’incidència. Els tumors ossis, es-
pecialment el sarcoma osteogènic i el sarcoma 
d’Ewing, es presenten amb una incidència del 
8%. El rabdomiosarcoma i el tumor de Wilms 
presenten una incidència similar. Es presenten 
amb menor incidència el retinoblastoma, l’he-
patoblastoma, els tumors germinals i les neo-
plàsies epitelials (Fig. 1).
La taxa actual de supervivència del càncer in-
fantil a Espanya supera el 75%, xifra que és 
similar a l’obtinguda en la majoria dels països 
desenvolupats. Cal destacar la progressió que 
s’observa des de 1980, quan la supervivència 
arribava només al 50%. Tot i l’alta taxa de su-
pervivència, el càncer pediàtric segueix sent 
la segona causa de mortalitat infantil, després 
dels accidents, en els països desenvolupats.
Quan es presenta
Les neoplàsies malignes pediàtriques es pre-
senten principalment en els primers nou anys 
de vida. Un 45% es diagnostica entre els 0 i els 4 
anys d’edat; un 28% entre els 5 i els 9 anys, i un 
23% entre els 10 i els 14 anys de vida.
En el període comprès entre els primers quatre 
anys de vida, predominen les diagnosis de neu-
roblastoma, tumor de Wilms, leucèmies, retino-
blastoma, tumors del sistema nerviós central, 
rabdomiosarcomes i hepatoblastomes. Entre 
els 4 i els 9 anys predominen les leucèmies, els 
tumors del sistema nerviós central, els sarco-
mes de les parts toves i els limfomes. A partir 
dels 10 anys d’edat, s’incrementa el nombre de 
diagnòstics de limfomes i els de tumors ossis.
Forma de presentació
Els signes i símptomes que porten a la sospita 
diagnòstica d’un procés neoplàstic en el nen 
vénen condicionats fonamentalment per tres 
aspectes: els produïts pel creixement del tumor 
primari en el teixit d’origen i la seva compressió 
sobre els òrgans veïns, els secundaris a la dis-
seminació o metàstasi del tumor primitiu a dis-
tància, i finalment els efectes produïts per subs-
tàncies secretades per les cèl·lules tumorals.
José Sánchez de Toledo Codina
Cap del Servei d’Oncologia i Hematologia Pediàtrica
de l'Hospital Universitari Vall d’Hebron
Escrit per
Les primeres evidències quant a la curació del càncer en la infància daten de 
mitjan segle xx. L’aminopterina induïa remissions de duració curta en els nens 
afectats de leucèmia limfoblàstica aguda; més tard, la combinació MOPP va acon-
seguir remissions de la malaltia d’Hodgkin, que van motivar canvis substancials 
en l’estratègia terapèutica. El desenvolupament terapèutic, juntament amb el fet 
que molts càncers infantils responen espectacularment al tractament, ha acon-
seguit que la taxa actual de supervivència del càncer infantil en els països desen-
volupats superi el 75%. Actualment, un de cada 640 adults en edats compreses 
entre els 20 i els 39 anys és un supervivent de càncer infantil.
©
 w
ww
.sx
c.h
u/
pr
ofi
les
/jy
nm
ey
er
El càncer en la infància[ ] A fons
• • 
Omnis cellula 16 Març 2008 Omnis cellula 16 2 Març 20082
A fons
Els signes i símptomes que precedeixen a la 
diagnosi del càncer en el nen poden ser a ve-
gades comuns a d’altres processos no neoplàs-
tics i fins i tot banals. Per aquesta raó, la seva 
persistència ha de motivar un estudi adequat. 
L’aparició de masses, pal·lidesa i febre, cefalees 
suggestives d’hipertensió endocranial, sagnats 
no explicats, etc., ha de motivar la consulta pe-
diàtrica com a patró de conducta en general.
Poblacions de risc
Han de considerar-se com a població infantil de 
risc, quant a desenvolupar càncer, aquells nens 
que presenten: 
a) Síndromes cutànies, com la síndro-
me del nevus blau o la xerodèrmia pig-
mentada.
b)  Síndromes neurocutànies, de les 
quals la neurofibromatosi, l’esclerosi 
tuberosa i el Von-Hippel-Lindau són les 
més representatives.
c)  Immunodeficiències, bé siguin con-
gènites, adquirides o iatrogèniques.
d)  Síndromes intestinals, com la polipo-
si intestinal o la síndrome de Gardner.
e)  Cromosomopaties. Entre les síndro-
mes cromosòmiques amb predisposició 
al càncer destaquen: la síndrome de 
Down, Klinefelter, síndrome de Bloom, 
anèmia de Fanconi o l’atàxia telangiec-
tàsica.
f) Malformacions esporàdiques com 
anirídia, hemihipertròfia o síndrome de 
Beckwith.
g)  Distribució familiar de càncer o sín-
dromes neoplàstiques familiars, com per 
exemple, la síndrome de Li-Fraumeni.
h)  Els supervivents de càncer infantil.
La importància de la prevenció
Sens dubte, la millor manera de combatre el 
càncer és reduir la seva incidència, la qual cosa 
es denomina prevenció primària. Quan això no 
es pot aconseguir, l’objectiu ha de ser la diag-
nosi precoç de la malaltia, amb la finalitat d’ar-
ribar a la màxima taxa de curació, cosa que es 
denomina prevenció secundària.
Els factors coneguts que augmenten el risc de 
càncer es poden concretar en els següents:
La prevenció primària del càncer infantil és di-
fícil, però sí que és possible, per part del pedia-
tra, una important labor de prevenció primària 
del càncer que apareix en edat adulta, mitjan-
çant l’educació del nen, de l’adolescent i de la 
seva família, així com de la societat en general. 
El pediatra ha de jugar un paper importantís-
sim quant a evitar el tabaquisme i procurar in-
duir hàbits de vida saludables. Quant a la radia- 
ció solar, s’han de promoure hàbits socials que 
evitin les hores de màxima insolació i protegir 
els nens mitjançant cremes amb factor de pro-
tecció elevat o pantalla total i robes que evitin 
la insolació a la platja. El risc de desenvolupar 
càncer de pell en l’edat adulta s’adquireix preci-
sament en els primers anys de la vida.
a)  Tabac.
b)  Alcohol (especialment en combina-
ció amb el tabac).
c)  Dieta.
d)  Exposició ocupacional.
e)  Radiació.
f)  Virus (Epstein-Barr, herpes, hepati-
tis B, papiloma...).
g)  Determinats fàrmacs.
h)  Trastorns genètics.
Diversos agents infecciosos, en concret virus i 
bacteris, s’han involucrat en l’etiologia d’alguns 
tipus de càncer:
D’aquí ve la importància que té el tractament 
correcte de processos infecciosos o les campa-
nyes de vacunació quant a la prevenció primà-
ria. La vacunació contra l’hepatitis B durant la 
infantesa contribueix de manera notable a re-
duir el risc d’hepatocarcinoma, així com també 
la vacunació enfront del papil·lomavirus contri-
buirà a disminuir el càncer de cèrvix.
Prevenció secundària
L’objectiu principal de la prevenció secundària 
del càncer és reduir la mortalitat entre la po-
blació en general, mitjançant la diagnosi pre-
coç i l’aplicació també precoç del tractament. 
A l’edat pediàtrica s’ha estudiat el cribatge del 
neuroblastoma en els primers mesos de vida. 
Les expectatives inicials no s’han pogut confir-
mar quant a diagnosticar als infants en estadis 
menys avançats i, per tant, incrementar la su-
pervivència; per això ha anat caient en desús.
Aspectes terapèutics
Els avenços aconseguits en el tractament del 
càncer infantil es fonamenten en l’especial qui-
miosensibilitat de la majoria de les neoplàsies 
infantils. Aquests progressos han permès que 
actualment algunes neoplàsies, com les leucè-
mies o els limfomes no Hodgkin, siguin cura-
bles exclusivament amb quimioteràpia. En d’al-
tres neoplàsies, l’eficàcia de la quimioteràpia ha 
contribuït a la pràctica de reseccions quirúrgi-
ques completes, sense haver d’alterar la qualitat 
de vida dels nens, i també a la delimitació de les 
indicacions de la radioteràpia.
Juntament amb el trípode essencial en el tracta-
ment del càncer infantil (quimioteràpia, cirurgia 
i radioteràpia) no s’han d’oblidar d’altres aspec-
tes que han resultat essencials quant a contribu-
ir a les taxes de supervivència, a la qualitat assis-
tencial i a la qualitat de vida. La reducció de les 
complicacions dels trasplantaments de medul·la 
òssia ha portat a una redefinició de les seves in-
dicacions en malalties congènites, en neoplàsies 
hematològiques i en neoplàsies sòlides quimio/
radiosensibles. La quimioteràpia intensiva amb 
suport de progenitors hematopoètics de sang 
perifèrica ha permès incrementar la supervivèn-
cia en neoplàsies d’alt risc i oferir alternatives te-
rapèutiques eficaces en situacions de recaiguda 
de determinats tumors. El desenvolupament de 
mètodes diagnòstics per la imatge (TAC, res-
sonància magnètica, PET, etc.) permet definir 
l’extensió de la malaltia i ajudar en el seu segui-
ment. El coneixement de la biologia molecular 
de les neoplàsies infantils permet identificar 
actualment factors de pronòstics que permeten 
adaptar el tractament als factors de risc identifi-
cats. Diversos mitjans de suport, com les unitats 
de cures intensives, l’ús de factors de creixement 
hematopoètic, antibiòtics i antifúngics, etc., 
Figura 2. 
Exponent de l’increment de la 
supervivència en càncer infan-
til (comparació en períodes de 
cinc anys). Quan comparem la su-
pervivència de malalts de càncer 
infantil en diferents quinquennis, 
es pot comprovar com la supervi-
vència augmenta progressivament 
(en 20 punts, un 3,%), mentre 
que el risc de morir en els cinc anys 
següents a la diagnosi disminueix 
en un %. Font: RNTI-SEOP.
Helicobacter pylori
Adenocarcinoma 
gàstric
Limfoma no Hodgkin
Hepatitis B
Hepatitis C
Carcinoma 
hepatocel·lular
Papil·lomavirus 
(HPV) 16 i 18
Carcinoma 
de cèrvix
 Leucèmies
 SNC
 Limfomes
 SNS
 Ossis
 Teixit tou
 Renals
 No classif.
 Germinal
 Retinoblastoma
 Epiteli
 Hepàtics
 AltresGrups tumorals
1980-2006
3000
2500
2000
1500
1000
500
0
3000
2500
2000
1500
1000
500
0
Figura 1. Nombre d'afectats per cada un dels diversos grups tumorals. Font: RNTI-SEOP.
Omnis cellula 16 Març 20082 2
Escrit per Michele Catanzaro
No se sap gairebé res del 90% dels éssers vius 
descoberts fins ara i tanmateix els humans n’es-
tan extingint una bona part, destruint la reserva 
dels aliments i dels medicaments del futur. Potser, 
la preocupació per aquesta situació ha impulsat 
Edward O. Wilson a promoure un projecte que vol 
recopilar la informació disponible sobre totes les 
espècies existents i posar-la a disposició de tothom 
a Internet. L’entomòleg, inventor del concepte de 
biodiversitat, va rebre el Premi Internacional de 
Catalunya el novembre passat. La seva infinita cu-
riositat del món animal, especialment dels insec-
tes, no és deguda només a les seves aplicacions 
pràctiques. Wilson creu que molts dels compor-
taments dels humans depenen del seu substrat 
biològic, el mateix que passa amb els animals.
EDWARD O. WILSON
Inventor del concepte de biodiversitat
Omnis cellula 16 Març 2008
Entrevista
han contribuït també a incrementar la supervi-
vència i a disminuir els efectes secundaris del 
tractament. Un tomb fonamental en el progrés 
de l’oncologia pediàtrica ha estat el treball en 
el context d’amplis grups de col·laboració, tant 
d’àmbit nacional com internacional.
En el futur, els nous avenços en el tractament 
del càncer infantil es desenvoluparan en àrees 
diferents: la identificació de grups amb predis-
posició genètica, cosa que permetria el consell 
genètic; el descobriment de nous marcadors 
que permetin el seguiment de la resposta del 
tumor al tractament; una millor caracteritza-
ció biològica dels tumors amb la consegüent 
implicació pronòstica, i finalment el tracta-
ment dirigit biològicament.
Efectes secundaris
Les possibles conseqüències del tractament 
del càncer en el nen són força conegudes. En-
tre aquestes es destaquen les que estan rela-
cionades amb el creixement i els problemes 
hormonals; les afectacions orgàniques en l’àm-
bit cardíac, pulmonar i músculo-esquelètic; 
l’afectació de la fertilitat; l’aparició de segones 
neoplàsies, i els problemes socials o educatius 
amb relació a alteracions neurocognitives.
El risc individual es defineix pel tractament 
rebut, l’edat, l’estil de vida i la susceptibilitat 
individual. S’ha d’educar els supervivents pel 
que fa als possibles efectes i garantir el seu se-
guiment, creant programes de prevenció i de-
tecció primerenca. És necessari un seguiment 
selectiu en funció de la primera diagnosi, el 
tractament rebut i el temps des de la diagnosi.
Els avenços aconseguits en el tractament del 
càncer infantil han estat un dels triomfs acon-
seguits en medicina en la segona meitat del se-
gle xx. Tanmateix, s’ha de desenvolupar en el 
futur estratègies terapèutiques que comportin 
un increment de la supervivència i una dismi-
nució dels efectes secundaris. No s’ha d’oblidar 
que els avenços aconseguits i que s’expliquen en 
aquest article són aplicables només a la pobla-
ció pediàtrica dels països desenvolupats. Enca-
ra són una majoria els nens i nenes del món que 
no poden disposar de sistemes sanitaris que els 
permetin accedir a l’equitat quant a les seves 
possibilitats de superar el càncer. I
És llicenciat en medicina i cirurgia per la Universitat Autònoma de Barcelona (1975) i va obte-
nir el grau de doctor en medicina i cirurgia l’any 1992. És professor associat de pediatria de la 
Universitat Autònoma de Barcelona. Actualment és cap del Servei d’Oncologia i Hematologia 
Pediàtrica de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona. Ha estat president de la 
Sociedad Española de Oncología Pediátrica (SEOP) i és president de la fundació de la SEOP. 
Ha estat coordinador de la xarxa temàtica «Biología de los tumores sólidos pediátricos». És 
responsable científic del grup «Enfermedades Oncohematológicas pediátricas» de la Funda-
ció Institut de Recerca Vall d’Hebron. El seu camp d’interès és el càncer infantil, les malalties 
hematològiques infantils i el trasplantament de progenitors hematopoètics, amb especial èmfasi en la biologia 
molecular de sarcomes de parts toves i neuroblastoma. Ha publicat més de 50 articles en revistes especialitzades.
José Sánchez de Toledo Codina (Barcelona, 1951)
Gallego, S. [et al.] (2006). «Detection of bone marrow 
micrometastasis and microcirculating disease in 
rhabdomyosarcoma by a real-time RT-PCR assay». 
J. Cancer Res. Clin. Oncol., 132: 356-362 [Epub 
2006 Jan 25].
Indiano, J. M. [et al.] (2002). «Late effects in children 
after CNS tumors». Medical and Pediatric Oncol-
ogy, 39: 358.
Madero, L. i Muñoz, A. [Ed.] (1997). Hematologia y 
Oncología Pediátrica. ERGON. ISBN 84-89834-
21-0.
Oeffinger, KC. [et al.] (2006). «Chronic health conditions 
in adult survivors of childhood cancer». N. Engl. J. 
Med., 355: 1572-82.
Pastore, G. [et al.] (2006). «Childhood malignant soft tis-
sue sarcomas. Incidence and survival in European 
children (1978-1997): report from ACCIS project». 
European Journal of Cancer, 42 (13): 2136-2149.
Peris-Bonet, R. [et al.] (2003). Registro Nacional de 
Tumores Infantiles (RNTI-SEOP). Estadísticas 
Básicas 4, 1980-2001. Supervivencia 1980-1997. 
València: Servei de Publicacions de la Universitat 
de València.
Peris-Bonet, R. [et al.] (2005). Registro Nacional de Tu-
mores Infantiles (RNTI-SEOP). Estadísticas bási-
cas 1980-2004. València: Servei de Publicacions 
de la Universitat de València.
Pizzo, P. A. i Poplack, D.G. (2005). Principles and Prac-
tice of Pediatric Oncology. Lippincott Williams & 
Wilkins [5a ed.]. ISBN 13-9780781754927.
Referències
©
 w
ww
.sx
c.h
u/
pr
ofi
les
/r
rs
s
A fons
Els grups amb més individus altruistes 
derroten els que en tenen menys »
 »
[K
ris
 S
nib
be
]/
Ha
rv
ar
d N
ew
s O
ffi
ce
, ©
 P
re
sid
en
t a
nd
 Fe
llo
ws
 o
f H
ar
va
rd
 C
oll
eg
e 


El Càncer en la infància

Hemeroteca Cientifica Catalana

Omnis cellula 16 Març 2008 Omnis cellula 16 23 Març 200822© www.sxc.hu/profiles/jynmeyerEl càncer en la infànciaMalaltiad'HodgkinRabdomiosarcoma embrionariE l càncer és un procés genètic que inten-ta agrupar i descriure un complex i he-terogeni grup d’entitats patològiques en les quals els denominadors comuns són la proliferació cel·lular incontrolada, la di-ferenciació anòmala, la invasió dels teixits veïns i la capacitat de metastatitzar. El càncer en la infància presenta unes carac-terístiques especials, com són els tipus histo-lògics –no comuns amb els de l’adult–, la bona resposta al tractament –condicionada especi-alment a la seva quimiosensibilitat– i la seva alta taxa de supervivència.EpidemiologiaDes de 1980, a Espanya, el Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI) de la Sociedad Española de Oncologia Pediátrica (SEOP), desenvolupat en col·laboració amb l’Institut d’Història de la Ciència i Documentació López Piñero (CSIC-UV), recopila els casos assistits en els centres vinculats a la SEOP. La posició d’Espanya a Europa és intermèdia; tant en la incidència global (nombre de nous casos de càncer que es diagnostiquen anualment en una població), la qual és de 142 casos nous a l’any de càncer infantil per milió de nens en edats entre 0 i 15 anys, com en els tipus de tumors i edat de presentació es situa dins de les variacions del patró epidemiològic característic dels països europeus. La incidència del càncer és una dada de gran interès per conèixer l’impacte de la ma-laltia i avaluar els recursos sanitaris necessaris en el marc de l’atenció oncològica. Les dades de l’RNTI permeten realitzar la projecció dels nous casos de càncer infantil esperats en els propers anys, en funció de la població infantil.La neoplàsia més freqüent en l’edat pediàtri-ca és la leucèmia limfoblàstica aguda, seguida en incidència pels tumors del sistema nerviós central. Els limfomes representen el 14% de les neoplàsies pediàtriques. Els tumors del sistema nerviós simpàtic, el neuroblastoma, represen-ten el 10% d’incidència. Els tumors ossis, es-pecialment el sarcoma osteogènic i el sarcoma d’Ewing, es presenten amb una incidència del 8%. El rabdomiosarcoma i el tumor de Wilms presenten una incidència similar. Es presenten amb menor incidència el retinoblastoma, l’he-patoblastoma, els tumors germinals i les neo-plàsies epitelials (Fig. 1).La taxa actual de supervivència del càncer in-fantil a Espanya supera el 75%, xifra que és similar a l’obtinguda en la majoria dels països desenvolupats. Cal destacar la progressió que s’observa des de 1980, quan la supervivència arribava només al 50%. Tot i l’alta taxa de su-pervivència, el càncer pediàtric segueix sent la segona causa de mortalitat infantil, després dels accidents, en els països desenvolupats.Quan es presentaLes neoplàsies malignes pediàtriques es pre-senten principalment en els primers nou anys de vida. Un 45% es diagnostica entre els 0 i els 4 anys d’edat; un 28% entre els 5 i els 9 anys, i un 23% entre els 10 i els 14 anys de vida.En el període comprès entre els primers quatre anys de vida, predominen les diagnosis de neu-roblastoma, tumor de Wilms, leucèmies, retino-blastoma, tumors del sistema nerviós central, rabdomiosarcomes i hepatoblastomes. Entre els 4 i els 9 anys predominen les leucèmies, els tumors del sistema nerviós central, els sarco-mes de les parts toves i els limfomes. A partir dels 10 anys d’edat, s’incrementa el nombre de diagnòstics de limfomes i els de tumors ossis.Forma de presentacióEls signes i símptomes que porten a la sospita diagnòstica d’un procés neoplàstic en el nen vénen condicionats fonamentalment per tres aspectes: els produïts pel creixement del tumor primari en el teixit d’origen i la seva compressió sobre els òrgans veïns, els secundaris a la dis-seminació o metàstasi del tumor primitiu a dis-tància, i finalment els efectes produïts per subs-tàncies secretades per les cèl·lules tumorals.José Sánchez de Toledo CodinaCap del Servei d’Oncologia i Hematologia Pediàtricade l'Hospital Universitari Vall d’HebronEscrit perLes primeres evidències quant a la curació del càncer en la infància daten de mitjan segle xx. L’aminopterina induïa remissions de duració curta en els nens afectats de leucèmia limfoblàstica aguda; més tard, la combinació MOPP va acon-seguir remissions de la malaltia d’Hodgkin, que van motivar canvis substancials en l’estratègia terapèutica. El desenvolupament terapèutic, juntament amb el fet que molts càncers infantils responen espectacularment al tractament, ha acon-seguit que la taxa actual de supervivència del càncer infantil en els països desen-volupats superi el 75%. Actualment, un de cada 640 adults en edats compreses entre els 20 i els 39 anys és un supervivent de càncer infantil.© www.sxc.hu/profiles/jynmeyerEl càncer en la infància[ ] A fons• • Omnis cellula 16 Març 2008 Omnis cellula 16 2 Març 20082A fonsEls signes i símptomes que precedeixen a la diagnosi del càncer en el nen poden ser a ve-gades comuns a d’altres processos no neoplàs-tics i fins i tot banals. Per aquesta raó, la seva persistència ha de motivar un estudi adequat. L’aparició de masses, pal·lidesa i febre, cefalees suggestives d’hipertensió endocranial, sagnats no explicats, etc., ha de motivar la consulta pe-diàtrica com a patró de conducta en general.Poblacions de riscHan de considerar-se com a població infantil de risc, quant a desenvolupar càncer, aquells nens que presenten: a) Síndromes cutànies, com la síndro-me del nevus blau o la xerodèrmia pig-mentada.b)  Síndromes neurocutànies, de les quals la neurofibromatosi, l’esclerosi tuberosa i el Von-Hippel-Lindau són les més representatives.c)  Immunodeficiències, bé siguin con-gènites, adquirides o iatrogèniques.d)  Síndromes intestinals, com la polipo-si intestinal o la síndrome de Gardner.e)  Cromosomopaties. Entre les síndro-mes cromosòmiques amb predisposició al càncer destaquen: la síndrome de Down, Klinefelter, síndrome de Bloom, anèmia de Fanconi o l’atàxia telangiec-tàsica.f) Malformacions esporàdiques com anirídia, hemihipertròfia o síndrome de Beckwith.g)  Distribució familiar de càncer o sín-dromes neoplàstiques familiars, com per exemple, la síndrome de Li-Fraumeni.h)  Els supervivents de càncer infantil.La importància de la prevencióSens dubte, la millor manera de combatre el càncer és reduir la seva incidència, la qual cosa es denomina prevenció primària. Quan això no es pot aconseguir, l’objectiu ha de ser la diag-nosi precoç de la malaltia, amb la finalitat d’ar-ribar a la màxima taxa de curació, cosa que es denomina prevenció secundària.Els factors coneguts que augmenten el risc de càncer es poden concretar en els següents:La prevenció primària del càncer infantil és di-fícil, però sí que és possible, per part del pedia-tra, una important labor de prevenció primària del càncer que apareix en edat adulta, mitjan-çant l’educació del nen, de l’adolescent i de la seva família, així com de la societat en general. El pediatra ha de jugar un paper importantís-sim quant a evitar el tabaquisme i procurar in-duir hàbits de vida saludables. Quant a la radia- ció solar, s’han de promoure hàbits socials que evitin les hores de màxima insolació i protegir els nens mitjançant cremes amb factor de pro-tecció elevat o pantalla total i robes que evitin la insolació a la platja. El risc de desenvolupar càncer de pell en l’edat adulta s’adquireix preci-sament en els primers anys de la vida.a)  Tabac.b)  Alcohol (especialment en combina-ció amb el tabac).c)  Dieta.d)  Exposició ocupacional.e)  Radiació.f)  Virus (Epstein-Barr, herpes, hepati-tis B, papiloma...).g)  Determinats fàrmacs.h)  Trastorns genètics.Diversos agents infecciosos, en concret virus i bacteris, s’han involucrat en l’etiologia d’alguns tipus de càncer:D’aquí ve la importància que té el tractament correcte de processos infecciosos o les campa-nyes de vacunació quant a la prevenció primà-ria. La vacunació contra l’hepatitis B durant la infantesa contribueix de manera notable a re-duir el risc d’hepatocarcinoma, així com també la vacunació enfront del papil·lomavirus contri-buirà a disminuir el càncer de cèrvix.Prevenció secundàriaL’objectiu principal de la prevenció secundària del càncer és reduir la mortalitat entre la po-blació en general, mitjançant la diagnosi pre-coç i l’aplicació també precoç del tractament. A l’edat pediàtrica s’ha estudiat el cribatge del neuroblastoma en els primers mesos de vida. Les expectatives inicials no s’han pogut confir-mar quant a diagnosticar als infants en estadis menys avançats i, per tant, incrementar la su-pervivència; per això ha anat caient en desús.Aspectes terapèuticsEls avenços aconseguits en el tractament del càncer infantil es fonamenten en l’especial qui-miosensibilitat de la majoria de les neoplàsies infantils. Aquests progressos han permès que actualment algunes neoplàsies, com les leucè-mies o els limfomes no Hodgkin, siguin cura-bles exclusivament amb quimioteràpia. En d’al-tres neoplàsies, l’eficàcia de la quimioteràpia ha contribuït a la pràctica de reseccions quirúrgi-ques completes, sense haver d’alterar la qualitat de vida dels nens, i també a la delimitació de les indicacions de la radioteràpia.Juntament amb el trípode essencial en el tracta-ment del càncer infantil (quimioteràpia, cirurgia i radioteràpia) no s’han d’oblidar d’altres aspec-tes que han resultat essencials quant a contribu-ir a les taxes de supervivència, a la qualitat assis-tencial i a la qualitat de vida. La reducció de les complicacions dels trasplantaments de medul·la òssia ha portat a una redefinició de les seves in-dicacions en malalties congènites, en neoplàsies hematològiques i en neoplàsies sòlides quimio/radiosensibles. La quimioteràpia intensiva amb suport de progenitors hematopoètics de sang perifèrica ha permès incrementar la supervivèn-cia en neoplàsies d’alt risc i oferir alternatives te-rapèutiques eficaces en situacions de recaiguda de determinats tumors. El desenvolupament de mètodes diagnòstics per la imatge (TAC, res-sonància magnètica, PET, etc.) permet definir l’extensió de la malaltia i ajudar en el seu segui-ment. El coneixement de la biologia molecular de les neoplàsies infantils permet identificar actualment factors de pronòstics que permeten adaptar el tractament als factors de risc identifi-cats. Diversos mitjans de suport, com les unitats de cures intensives, l’ús de factors de creixement hematopoètic, antibiòtics i antifúngics, etc., Figura 2. Exponent de l’increment de la supervivència en càncer infan-til (comparació en períodes de cinc anys). Quan comparem la su-pervivència de malalts de càncer infantil en diferents quinquennis, es pot comprovar com la supervi-vència augmenta progressivament (en 20 punts, un 3,%), mentre que el risc de morir en els cinc anys següents a la diagnosi disminueix en un %. Font: RNTI-SEOP.Helicobacter pyloriAdenocarcinoma gàstricLimfoma no HodgkinHepatitis BHepatitis CCarcinoma hepatocel·lularPapil·lomavirus (HPV) 16 i 18Carcinoma de cèrvix Leucèmies SNC Limfomes SNS Ossis Teixit tou Renals No classif. Germinal Retinoblastoma Epiteli Hepàtics AltresGrups tumorals1980-2006300025002000150010005000300025002000150010005000Figura 1. Nombre d'afectats per cada un dels diversos grups tumorals. Font: RNTI-SEOP.Omnis cellula 16 Març 20082 2Escrit per Michele CatanzaroNo se sap gairebé res del 90% dels éssers vius descoberts fins ara i tanmateix els humans n’es-tan extingint una bona part, destruint la reserva dels aliments i dels medicaments del futur. Potser, la preocupació per aquesta situació ha impulsat Edward O. Wilson a promoure un projecte que vol recopilar la informació disponible sobre totes les espècies existents i posar-la a disposició de tothom a Internet. L’entomòleg, inventor del concepte de biodiversitat, va rebre el Premi Internacional de Catalunya el novembre passat. La seva infinita cu-riositat del món animal, especialment dels insec-tes, no és deguda només a les seves aplicacions pràctiques. Wilson creu que molts dels compor-taments dels humans depenen del seu substrat biològic, el mateix que passa amb els animals.EDWARD O. WILSONInventor del concepte de biodiversitatOmnis cellula 16 Març 2008Entrevistahan contribuït també a incrementar la supervi-vència i a disminuir els efectes secundaris del tractament. Un tomb fonamental en el progrés de l’oncologia pediàtrica ha estat el treball en el context d’amplis grups de col·laboració, tant d’àmbit nacional com internacional.En el futur, els nous avenços en el tractament del càncer infantil es desenvoluparan en àrees diferents: la identificació de grups amb predis-posició genètica, cosa que permetria el consell genètic; el descobriment de nous marcadors que permetin el seguiment de la resposta del tumor al tractament; una millor caracteritza-ció biològica dels tumors amb la consegüent implicació pronòstica, i finalment el tracta-ment dirigit biològicament.Efectes secundarisLes possibles conseqüències del tractament del càncer en el nen són força conegudes. En-tre aquestes es destaquen les que estan rela-cionades amb el creixement i els problemes hormonals; les afectacions orgàniques en l’àm-bit cardíac, pulmonar i músculo-esquelètic; l’afectació de la fertilitat; l’aparició de segones neoplàsies, i els problemes socials o educatius amb relació a alteracions neurocognitives.El risc individual es defineix pel tractament rebut, l’edat, l’estil de vida i la susceptibilitat individual. S’ha d’educar els supervivents pel que fa als possibles efectes i garantir el seu se-guiment, creant programes de prevenció i de-tecció primerenca. És necessari un seguiment selectiu en funció de la primera diagnosi, el tractament rebut i el temps des de la diagnosi.Els avenços aconseguits en el tractament del càncer infantil han estat un dels triomfs acon-seguits en medicina en la segona meitat del se-gle xx. Tanmateix, s’ha de desenvolupar en el futur estratègies terapèutiques que comportin un increment de la supervivència i una dismi-nució dels efectes secundaris. No s’ha d’oblidar que els avenços aconseguits i que s’expliquen en aquest article són aplicables només a la pobla-ció pediàtrica dels països desenvolupats. Enca-ra són una majoria els nens i nenes del món que no poden disposar de sistemes sanitaris que els permetin accedir a l’equitat quant a les seves possibilitats de superar el càncer. IÉs llicenciat en medicina i cirurgia per la Universitat Autònoma de Barcelona (1975) i va obte-nir el grau de doctor en medicina i cirurgia l’any 1992. És professor associat de pediatria de la Universitat Autònoma de Barcelona. Actualment és cap del Servei d’Oncologia i Hematologia Pediàtrica de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona. Ha estat president de la Sociedad Española de Oncología Pediátrica (SEOP) i és president de la fundació de la SEOP. Ha estat coordinador de la xarxa temàtica «Biología de los tumores sólidos pediátricos». És responsable científic del grup «Enfermedades Oncohematológicas pediátricas» de la Funda-ció Institut de Recerca Vall d’Hebron. El seu camp d’interès és el càncer infantil, les malalties hematològiques infantils i el trasplantament de progenitors hematopoètics, amb especial èmfasi en la biologia molecular de sarcomes de parts toves i neuroblastoma. Ha publicat més de 50 articles en revistes especialitzades.José Sánchez de Toledo Codina (Barcelona, 1951)Gallego, S. [et al.] (2006). «Detection of bone marrow micrometastasis and microcirculating disease in rhabdomyosarcoma by a real-time RT-PCR assay». J. Cancer Res. Clin. Oncol., 132: 356-362 [Epub 2006 Jan 25].Indiano, J. M. [et al.] (2002). «Late effects in children after CNS tumors». Medical and Pediatric Oncol-ogy, 39: 358.Madero, L. i Muñoz, A. [Ed.] (1997). Hematologia y Oncología Pediátrica. ERGON. ISBN 84-89834-21-0.Oeffinger, KC. [et al.] (2006). «Chronic health conditions in adult survivors of childhood cancer». N. Engl. J. Med., 355: 1572-82.Pastore, G. [et al.] (2006). «Childhood malignant soft tis-sue sarcomas. Incidence and survival in European children (1978-1997): report from ACCIS project». European Journal of Cancer, 42 (13): 2136-2149.Peris-Bonet, R. [et al.] (2003). Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI-SEOP). Estadísticas Básicas 4, 1980-2001. Supervivencia 1980-1997. València: Servei de Publicacions de la Universitat de València.Peris-Bonet, R. [et al.] (2005). Registro Nacional de Tu-mores Infantiles (RNTI-SEOP). Estadísticas bási-cas 1980-2004. València: Servei de Publicacions de la Universitat de València.Pizzo, P. A. i Poplack, D.G. (2005). Principles and Prac-tice of Pediatric Oncology. Lippincott Williams & Wilkins [5a ed.]. ISBN 13-9780781754927.Referències© www.sxc.hu/profiles/rrssA fonsEls grups amb més individus altruistes derroten els que en tenen menys » »[Kris Snibbe]/Harvard News Office, © President and Fellows of Harvard College 

El Càncer en la infància

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Revistes Catalanes amb Accés Obert

Hemeroteca Cientifica Catalana