Roig Raventós, J.

Revistes Catalanes amb Accés Obert

Sessió cientifica del dia 17 de juay de 1935 
PRESIDENCIA DR. PEYR~ 
Un cas de rnalaltia de Barraquer 
en la infantesa 
Pel Dr. J.  ROlG RAVENTÓS 
Tenim un gran inter6s en presentar un cas de malaitia de Barraquer per dos 
mOtiUS. Primer, perquE es tracta d'una malaltia que per la seva edat esta dins del 
cercle de la pediatria que és la nostra especialitat, i segou perqne no havia estat 
diagnosticada pels metges que van visitar-la, i aixb que passi en un pais on la  
malaltia ha estat descoberta i precisament per un catala i per m& coincidencia, 
per un academic, és una manca de patriotisme clinic que la iiostra comunicació po- 
dria remeiar. No voldria que aquestes paraules semblessin un blasme, i tot seguit 
vull fer constar que nosaltres no vam diagnosticar la malaltia el primer dia que 
vam veure el cm, i demés, també cal fer constar que la malaltia de Barraquer és 
rara. Mots metges arriben a vells sense veure'n cap maialt. Nosaitres és el primer 
que veiem en la infancia. 
La in,alaltia de Barraquer tamb6 s'anomena lipodistrofia progressiva. 
La imatge clínica dels malalts es podria comparar a la d'una figura de cera en Ia 
qual la meitat superior del cos estigués sotmesa a una temperatura alta i es fongu6s 
i la cera que, un cop fosa. s'acumulen a la part inferior del cos. 
En efecte, la  sintomatologia essencial consisteix en una desaparició deis elements 
adiposos subcutanis de tota la meitat superior del coa i d'una acumnlaciá del greix 
en fa part inferior. 
Sembla que aquesta malaltia és antiga i segons Ameline i Quercy ja el faraó 
Amenophis N l'havia patit. 
Pero fins l'any 1906 no va trobar un observador sagac i una inteHig6ncia prou 
preclara com la del doctor Barraquer que va fer-ne una descripció clinica tan per- 
fecta, que va mereixer la gloria de dur el seu nom. 
Aquesta glbria, única a la uostra terra, ha fet que en nom d'un academic catala 
resti arrenglerat ais noma més prestigiosos de la  ciencia mEdiea de tot el món. 
La seva immortalitat honra Catalunya, ]'Academia i tots els catalans. L'homenatge 
de tots nosaltres ha de consistir en mantenir la flama eucesa de les seves investi- 
gacions i la faita més ingrata és desconeixer tots els simptomes de la malaltia des- 
coberta a casa nostra. Si als metges de Catalunya se'ns esmuuy el diagnbstic de la 
malaitia de Barraquer, cometem un mancamcut de clinica i de patriotisme. 
L'any 1911 M. Sioms dóna a la lipodistrifia progressiva una descripció tan ma- 
gistral que s'ha cregut just associar el seu nom al del nostre gloriós neurbleg. 
Aixi avui, en l'obra Traite de Medicina des Enfants de cinc grans volums dels 
professors Nobecourt -Babonneix, el capitol de lipodistrofia és estudiat amb exten- 
si6, sota el nom de malaitia de Barraquer-Simons. Aquesta obra magnifica de l'es- 
cola francesa s'acaba de publicar I'any passat. 
En csnvi en I'obra pariona de I'escola alemanya titulada Trctat Enciclopddic do 
les iYlalalties de la Infancia, publicada sota la direcció dels professors Pfaundier i 
Schlossmann també i'any passat la maialtia de Barraquer 6s estudiada arnb el norn 
de IipodistriEa progressiva sense anomenar-la arnb els noms de nostra neurbleg, ni 
del professor Simons. Sols d'aquest darrer, de passada, diu que eIs primers casos 
descrita per el1 eren d'adults, sense donar-li I'honor de posar el seu norn a la ma- 
laltia. 
Aquesta divergencia de la nomenclatura honorífica ens ha  fet reflexionar una 
bella estona. Sembla que a vegades esta tarada de l'enlluernament del patriotisme. 
Nosaltres ens guardarem de judicar si estan ben merescuts o no els noms posats a 
les malalties. Sols ens permeterem lamentar l a  manca d'nnificació internacional me- 
dica, perque constitueix una dificnltat pedagbgica important. 1 si no mireu un cas 
actual. Es una qüestió d'avui. dins de la nostra especialitat, l'estudi d'una malaltia 
que cada cop es va  deh in t  arnb més precissió i claredat. Ens referim a I'acrodinia. 
Aquesta malaltia és estudiada en I'enciclop6dia alemanya arnb el norn de malaltia 
de Feer i aquesta mateixa entitat morbosa és estudiada en ¡*obra francesa arnb el 
norn de malaltia de Selter. Per curiositat hem comptat les malalties que en l'obra 
francesa porten norn de professors i puja a 63, en canvi en I'obra alemanya sols puja 
a 34. Aquest allau de noms propis és comparable arnb el que passa arnb la nomen- 
clatura dels remeis. Cada casa comercial per donar un segell personal a la substkn- 
cia ii posa un norn diferent, i es dóna el cas que un mateix remei té cinc noms dife- 
rents. L'acrodinia, demés de malaltia de Feer i de Selter, s'anomena neurosi vegeta- 
tiva dels infants: erythoedema, malaltia rosa, dermato-polyneuritis, polineutitis pe- 
lagroide. Aixd porta una confusió tan gran que quan un llegeix una malaltia denomi- 
nada arnb diversos noms, ha  de fer el diagndstic mental del que estudia per fusio- 
nar-la arnb les altres descripcions fetes amb noms diferents. 
Nosaltres timidamente aprofitem aquesta avinentesa per proposar a la nostra 
Academia la celebració d'un Congres de nomenclatura clinica i revisar i unificar eis 
noms de les malalties. Si ara  es fan Congressos reduits a una sola entitat morbosa, 
b6 podria fer-se un Congres per a la nomenclatura. Nosaltres estem segurs que en 
aquest cas la malaltia de Barraquer triomfana universalment i podria, per sempre 
més, i a tots eis paisos del món, ostentar el norn del catalk ii.illustre que ha estat 
company de tots nosaltres. 
ESTUDI CLfNIC 
La  bipodistrofia progressiva no és una malaltia propia de la infhcia.  Sols deis sis 
anys per a amunt es comencen a observar els casos. La  pubertat, en les noies, 6s un 
periode particularment favorable. 
La  malaltia pot comencar m68 tard. Es ran de la pubertat i de la menopausia 
que la malaltia pot apareixer. Més tard dels cinquanta anys no 6s possible que es 
desenvolupi. 
La  nostra missi6 de pediatres hen aviat resta barrada davant de la lipodistrofia 
progressiva, ja que és una malaltia que rarament recula en l'adolescencia (casos de 
regressió de Parkes weber), sinó que es perllonga indeñnidament. 
La  mmitlti ade Barraquer té predilecció pel sexe femeni. 
De 72 casos reunits per Coates en 1926 hi havia 51 dones i 21 homes. 
Acrebons té una estadística de 22 noies i 11 nois. 
Parkes Weber f a  notar que la malaltia es presenta arnb freqiikncia en la raca 
jueva. 
SIMPTOM ATOLOGI A 
Copiant les paraules d'Eduard Pichon, direm que el comencament clinic de la 
malaltia es caracteritza per un amagriment extrem de la cara. El rostre de I'infant 
perd aqueUa forma arrodonida infantivola i s'ovalitza com un adult. Desprhs les gal- 
:-a es buiden, les conques s'escaven, els pamuls es fan prominents, la bola de Bichat 
desapareix. La cara esdevé triangular, volterica, esqueletics. En els casos més exa- 
gerats la pell s'arruga i es deixa despla9ar damunt dels plans profnnds, com pas- 
sa arnb elS vells. Aquesta absencia del teixit adipos va acompanyada d'una mimica 
normal perque els músculs no estan afectats. 
Després d'uns mesos I'amagriment s'estén al coll; els muscles, eis braaos, el pit 
i I'esquena. En alguns casos també arriba al mont de Venus i lloms. Contrasta arnb 
aquesta magror (de la  part superior del cos) arnb un amuntegament de teixit adi- 
pos en tota la part inferior del cos. Les anques, el perine, les cuixes i el ventre de la  
cama prenen un aspecte de persona obesa. Uaspecte d'aquests malaits 6s tan ca- 
racteristic que quan s'ha tingut ocasió de veure un cas, no s'oblida mai rnés. Dirie'a 
que els atacats de lipodistrifia són persones formades de dos classes de malalts: 
la part superior del cos eorrespon a un tísic macabric i la part inferior a un obes 
deformat per tan greix. 
M. de Saint-perier ha comparat l'aspecte d'aquests malalts amb les estatuetea 
steatopyges trobades kn les habitacions troglddites prehistdriques. 
La. grasa que a part hi hagi ha descendit a la part inferior del cos, s'atura als 
turmells i respecta els peus. 
La lipodistrofia progressiva 6s més una deformació una maiaitia. No cap méa 
símptoma patoldgic I'acompanya. L'estat general 4s exceklent, l'apetit es conserva 
i els infants estan contents i juguen com els altres. El metabolisme basal 6s nor- 
mal. (Rixeer i Stavenin). 
La sagacitat dels estudiosos han eregut que demés del trastorn atüpos hi havia 
altres simptomes, i uns han pretes que la sang ea modificava i d'altres han assenya- 
lat simptomes nerviosos com I'abolició del reflex plantar (Laignel-Lavastine) la dis- 
minució del reflex pupilar a la  claror (Pic i Gardere) el mistagmus i l'angment de 
l'excitació del facial (Gerhartz; Gerstmann). 
També han estat incorporats a la malaltia trastorns paiqtiics diversos: irrita- 
bilitat, tendencia a la  depressió, fdbies, escrúpols, ratart inteüectual. Tot plegat no té 
un fouament cíentific prou ferm per assimilar-ho a la malaltia de Barraquer, eom 
diu el doctor Pichom. 
Podem afirmar que ñn savui la simptomatologia de la lipodistrofia progressiva és 
solament un trastorn de la topografia del teixit adipos. 
Aquesta malaltia evoluciona arnb lentitud i constancia des de la infantesa íins a 
I'edat adulta. Venturosament M. Parkes Weber parla de milloraments, sense que es 
pugui relacionar arnb cap terapeutica segura. 
La malaltia de Barraquer ha estat observada arnb associcions amb altres ma- 
lalties que han suscitat possibilitats etioldgiques que üns avui no tenen aitra valor 
que la pura coincidhncia. Cal, pero, citar-les per si un dia els fetg s'aclareixen 1 
arriben a una descoberta prhctica. 
M. Viggo Christiamssen cita la coincidencia arnb mixedema. M. Gerstmann arnb 
la maialtia de Basedow. Carrau i Christiassen arnb infantilisme. Babonneix. Laignel- 
Lavabtine i Viart arnb dismenorreas. 
Parkes Weber arnb glucosúria. Boissonnas amb incontidncia d'orina. 
Babonneix, Gerstmann i Lleo Tixier arnb anorbxia, hiper cloridia i esterocolitis. 
DESCRIPCIO DEL NOSTRE CAS 
Far& uns tres anys que va venir a casa una nena d'uns set anys que no presen- 
tava altre simptoma que magror exagerada del seu rostre. En aquella primera visita 
no vam formular el diagndstic, senzillament, perque no vam pensar en la maialtia 
de Barraquer. A la segona visita, després d'uns mesos, la persistwcia de la seva ma- 
gror facial ens féu pensar en la possibilitat de tenir, per primera vegada, en la nos- 
tra vida professioual un cas de lipodistdrlia progressiva. Com qeu la malalta vivia 
a les illes Balears no ens era possihle examinar-la arnb freqüencia. En la nostra me- 
mdria la seva imatge ja tenia el diagndstic i esperhven amb Bnsia poder tornar a 
veure-La. 
Tornaren a la nostra ciutat i com no van poder trobar hora al nostre co~lauitori, 
anaren a consultar altres metges. Un d'ells va diagnosticar-la de malaltia de Ba- 
sedow i va enviar-la a qu8 se ii fea un matobolisme basal, que va ésser completament 
normal. Llavors tornaren a casa i nosaltres, segurs qiie es tractava de la malaltia de 
Barraquer, vam enviar-la al doctor Barraquer, iill del qui va descobrir la  malaltia, 
perque ens confirmé8 el diagnbstic i pregant-li que li fes la  historia clinica, que tot 
seguit anem a exposar. 
Les dades cliniqnes s6n escasses. Sembla que la malaltia va comencar f a  tres 
anys, o sigui als sis anys. La seva salut és perfecta. Ha  passat una neumonia, no hi 
ha a la seva orina ni albúmina, ni sucre, ni ceton8. 
Metabolisme basal normal fet pel doctor Carrasca. La corba de glucemia 6s tam- 
bé normal. 
La neuroexploració feta pel doctor Barraquer din que la motilitat i sensibilitat 
esta bé a tot arreu. Tant els músculs com els tegumente. Reflexos normals. La reac- 
cib electrica es produeix amb respostes normals tant a l'exc!tació foridica com en 
la galvwica, tant en els músculs coberts per teixit adipos abundant con1 en el8 que 
els teixits adipos s'ha fet, com 6s a la cara (regio de la fosa canina). 
Aquesta malalta esta en la  primera etapa de I'afecció. La cara 6s demacrada i 
el8 u% surten de les conques i li dóna un aspecte que recorda l'exoftamia dels ba- 
sedowians. Els braco8 comencen a aprimar-se. 
Aquesta primera etapa (que pot durar anys) ha suscitat a algun clinic la idea 
d'una forma clinica que podriem anomenar facial. 
¿Es tracta d'una forma clinica facial o bé d'una lipodistrofia aturada en la seva 
evolució? 
Sembla que hi ha casos de lipodistrbfia sense biperlípia. Magror sense acumulacib 
adiposa de La part inferior del coa. 
El nostre cas actualment Sembla d'aquests. Aixb no vol dir que dema ela símpto- 
mes progressius de la malaltia ens faci rectiíicar la nostra opinib. 
Podriem dir que la nostra malalteta esta en el periode facial de la lipodistrbiia. 
Després, si els símptomes progressen. pot presentar la forma facial-tordcica. Com 
darrerament pot arribar a la completa evolució de la malaltia si es presenta la forma 
facial-tordcica-abdomtnal, amb hiperlipia Consecutiva. 
Dos tipus clinics es presenten: la forma atrdfica arnb hiperlipia i sense htpeperlipia. 
Simons creu que les segones formes són casos observats abans de l'acumulació 
del teixit adipós, o sigui a mitja evolucib de la malaltia. 
En canvi M. Hustel i M. Comby creuen que la  lipodistrbfia facial és prbpia del 
sexe masculi. S'ha discutit la possibilitat d'observar la malaltia en el sexe mas- 
culi, ja que no hi ha l'amuntegament de greix en la part inferior del coa. 
Dit amb una frase curta resumirien la qüestió dient que en el sexe masculi bi 
ha fuai6 de teixits adipos i en el sexe femení hi ha fssió i desplapanzent. 
Nosaitres no podem tenir un criteri personal o sols ens atrevim a fer una con- 
sideració. Tenint en compte la constitució anatomica de la dona, que t6 un teixit 
adipós preponderant, es compren que la lipodistrofia sigui rnés evident que en l'home. 
La lesid esta en el teixit dominant del seu organisme i els simptomes es fan més 
evidents. La lesib 6s més gran, perquh el teixit afectat 6s més abundós. Demés, nor- 
malment i amb els anys, la manopausia porta un acumulament de teixit adipos a la 
part inferior del coa i la  lipodistroga només f a  exagerar aquesta tendencia normal, 
cosa que no p a s a  amb l'home. 
La malaltia de Barraquer si bé no 6s malaltia greu, 6s per a les dones que la so- 
freixen una veritable tragedia. No 6s estrany que s'hagin assenyalat trastorns psí- 
quita consecutius. La que pateix una lipodistrofia queda enlletgida per a sempre. 
Poüriem afirmar que 6s la malaltia que més afecta la bellesa femenina. Demés que 
fondre la morbidesa, les dóna un aspecte cadaveric que les f a  semblar tísiques in- 
geribles. La seva vida ha d'ésser per a sempre un fracas davant de la  societat. 
S'ha parlat de formes cliniques. 
Forma lateralitzada, en la qnal el trastorn lipodistrbfic esta en una meitat del coa. 
Forma lipo-atrbfica, en la qual la lesib sols 4s atrbfica sense amuntegament de 
greix. 
Fúrma lipodistrífica amb amistrofla: l'ast6nia. 

Forma adiposoca segmentaria. 
Es una qüesti6 actual la  lipodistriñca insulinica. En les regiosns on s'injecta la in- 
BUIina e1 greix desapareix. Bs una alipia local que va acompanyada d'una menor 
sensibilitat dolorosa a la  distensió. Per aquest motiu els infants demanen sue se'ls 
posin les injeccions en aquests llocs lipodistrofiats. Deuisch creu que 6s de& a la 
insulina, ja algunes d'elles no són aliberades de la lipasa pancreitica. 
DIAGNOSTIC 
CBI diferenciar la malaltia de Barraquer de I'alipia i la hiperlipia. 
En l'alípia l'amagriment 6s total. No hi ha amuutegament de teixit adipos. 
En totes les regions els pels cauen i l'estatura esté retardada. 
En la hiperlipia la lipomatosa 6s difusa i simetrica i no respecta la part supe- 
rior del cos. Els lipomes poden existir a la cara. coll, muscles, bragos i esquena. No es 
presenten en la inf&ncia. 1 afecten als adults alcohólics. Milloren amb una terapeu- 
tica tiroidea. 
En les miopaties tipus facial, en les trofoneuritis, els simptomes de les deficien- 
cies musculars permeten tot seguit fer el diagnbstic diferencial amb la lipodistrdfia, 
com ha demostrat el doctor Barraquer fill en explorar el nostre cas. En aquests, 
com diu molt bé el doctor Apert, "els sentiments es revelen maiament en la fe- 
somia". 
L'auatdmia patoldgica és completament inedita. 
La patogenia tambti 4s ignota. Manquen fets bioibgics i com sempre en aquests 
caso8 13 set d'esbrinar suscita hipbtesis que pepailoneixen per la ciencia sense un vol 
dreturer i confiat. 
Maranyon ha observat que als lipodistrófics, la  insulina. en lloc de reabilitar el 
greix a les seves regions perdudes, agrava la malaltia. F a  que el teixit adipos s'a- 
cumuli en les parts infrapelvianes. 
No manquen els que davant de la visió caricaturesca de la malaitia, que te ten- 
dencia a exagerar la forma femenina normal, hagin cregut que les funeions sexuals 
tenen una estreta relació, ja que la lipodisarifia es presenta en la menop8usia; en 
noies amb trastorns menstruals i en nois amh infantilisme. 
Per als que creuen que la gl8ndula tiriodes esta complicada, el nostre cas B s  una 
neeació evident. - 
La hipbtesi d'un trastorn nerviós és versemhlant. Boissonnas creu que en una 
lesi6 dels centres hipotalamics. 
Practicament la malaltia de Barraquer 6s una trista curiositat clínica orfe de 
patogknia, d'auatomia patolbgica i de tractament, desemparada de les investigacions 
necropsiques esta en un periode d'expectació per tots els cieutiñcs que avui no po- 
den fer aitra cosa que diagnosticar-la. 
A nosaltres se'ns havia acudit fer unes injeccions amb parafina per omplir els 
buits de la cara que taut enlletgeixen les dones. Aixb ja ha estat proposat, com 
tambt? intervencions quirúrgiques que, coin es compr&n, entren al capitol de la ci- 
rurgia de I'esthtica. 
Nosaitres seguirem totes les descobertes que es facin per alleugerir la trista 
existencia de la nostra malalteta, i desitgem que sigui la nostra terra on la malal- 
tia acabi d'ésser estudiada i tractada amb un exit complet. 
Intervencid al tema del Dr. Roig Raventóa 
Dr. Guerra: Felicito al Dr. Roig Raventós por haber traído eate tema suyo en 
honor del m. Barraquer, y a su observación debo decirle que es muy raro en nuestro 
pais por cuanto de mis observaciones s61o cuento con 2 enfermos que no he podido 
estudiar por haber desaparecido de mi vista; yo supongo que es de origen endocrl- 
nico y UtupAUco. 


Un cas de malaltia de Barraquer en la infantesa

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Revistes Catalanes amb Accés Obert