Farrerons Có, Javier

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• 
Cátedra de PatoloSía de la Facultad de Medicina de Barcelona 
(Prof. Dr. A Fernández cruz) 
MUCOVISCIDOSIS 
Dr. J. FARRERONS CO 
S IEMPRE ha constituido un pro-blema para nosotros conside-
rar a los asmáticos en los que no 
es posible hallar el alérgeno, co-
mo enfermos afectos de asma de 
origen intrínseco. 
En varias ocasiones he demos-
trado que ciertos de estos casos no 
son asmas puros, sino que son sin-
tomáticos de una sarcoidosis, una 
hipertensión pulmonar esencial, et-
cetera. 
El presente estudio tiene por fin 
determinar si ciertos asmáticos, 
considerados como intrínsecos, y 
otros asmas sintomáticos (por 
bronquitis, enfisema, fibrosis, etc.) 
pudieran esconder otra enferme-
dad, que ha sido estudiada y des-
crita en los adultos, llamada mu-
coviscidosis. 
La mucoviscidosis es una enfer-
medad hereditaria. Como su nom-
bre indica, produce un espesa-
miento del moco. Enfermedad des-
crita primeramente en la infancia 
y de sintomatología visiblemente 
digestiva, ha sido descrita en la 
literatura médica bajo diversos 
nombres: íleo meconium, síndro-
me de Fanconi-Andersen, fibrosis 
quística del páncreas, etc. 
Se sabe que las manifestaciones 
de tipo bronco-pulmonar que su-
fren estos enfermos y que se creía 
eran una complicación de las mu-
coviscidosis, al igual que el au-
mento de electrolitos por el sudor, 
forman parte del cortejo sint.omá-
tico de la mucoviscidosis. 
No es probable se trate de una 
enfermedad exclusiva de la infan-
cia o de adultos que hayan fran-
queado la barrera de la pubertad 
gracias a los antibióticos y que 
han logrado pasar con su enfer-
medad a la edad madura. 
El cuadro de Becker muestra 
algunos de los síntomas más ca-
racterísticos de la mucoviscidosis 
en ambas épocas de la vida (cua-
dro 1). 
El diagnóstico se basa en cua-
tro puntos: 
1.~ Aumento de la concentra-
ción de electrolitos en el sudor. 
2.~ Ausencia de enzimas pan-
creáticos en el jugo duodenal ex-
traído por sondaje. 
3.Q Participación pulmonar cró-
nica. 
4,9 Carga hereditaria. 
En el cuadro expuesto por Sant' 
Agnese (cuadro 2), se resumen los 
puntos más importantes que con-
252 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGÍA Vol. XLII. ~ N.O 172 
Principales síntomas para el diagnóstico de la mucoviscidosis en los adultos y en los niños 
(Según Becker) 
,Niños 
Total 
Sistematizada 
Muco-purulenta +-
Hiperplasia de cortejo 
glandular y de la mu-
cosa 
PANCREAS 
fnsuficien ci.a funcional 
:Engrosamiento de la 
mucosa 
Fibrosis 
Quistes 
PULMON 
Bronquitis ~ 
Bronquiectasias cilíndri-
cas 
. Adulfuti 
Disasociación 
Disasociada 
Necrosis 
Seca-catarralis 
Atrofia de la mucosa y 
de cortejo glandular. 
Bronconeumónica Muerte pulmonar ~ Enfisema «cor pulm~ 
nale». 
Electrolit,os en el sudor 
Aumentada Aumentada 
t i 
Normosodemia Hiposodemia 
Cuadro 1 
Criterios para el diagnóstico de la fibrosis pancreática en los niños 
(Según Sant' Agnese) 
secreción 
anormal 
I 
pérdida de 
sal por 
calor 
I 
[ 
«test» del 
sudor 
I 
eliminación 
aumentada de los 
electrolitos por el 
sudor 
Fibrosis cística del páncreas 
participación 
pulmonar 
I 
enfermedades 
crónicas 
pulmonares 
I 
inspección 
Roentgen 
de los órganos 
torácicos. 
I 
enfisema 
obstructivo 
generalizado 
I 
bronconeumonía~ 
crónicas 
i 
insuficiencia 
pancreática 
-~--I 
I 
esteatorea 
pérdida de nitrógeno 
I 
desnutrición 
análisis del 
líquido duodenal. 
Cuadro 2 
tara 
hereditaria 
fibrosis 
cística 
del páncreas 
en dos hermanos 
.. 
Julio-Agosto 1962 ANALES DE MEDICINA Y CIRumA 253 
ducen al diagnóstico de la muco-
viscidosis. 
Para establecer el diagnóstico, 
no es necesario que los cuatro sín-
tomas se presenten simultánea-
mente en el mismo caso; solamen-
te son necesarios dos síntomas. 
Bohn y colaboradores añaden a 
estos dos síntomas esenciales otros 
como: 
1) Aumento del aire residual. 
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Siguiendo este criterio, hemos 
efectuado determinaciones en 62 
enfermos, catalogados en: 23 ca-
sos de asma bronquial con insufi-
ciencia respiratoria de tipo asmá-
tico y 16 casos de enfisema obs-
tructivo; algunos de estos últimos 
con fibrosis y los 16 con bronqui-
tis crónica. 
Entre los 62 casos, 30 son muje-
res y 32 hombres. De ellos, 43 
. . 
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Fi gu ra I 
2) Hallazgos anormales en el 
E .E.G. 
3) Ulcus pilórico o duodeual. 
Sobre la base del material de 
nuestro Dispensario (compuesto 
enteramente de enfermos pulmona-
res crónicos) , hemos procurado el 
hallazgo conforme al criterio de 
Sant' Agnese, de cifras elevadas de 
eliminación de cloro y de sodio en 
el sudor, con el fin de poder diag-
nosticar la presencia de la muco-
viscidosis en nuestros enfermos. 
adultos entre 13 y 60 años y 19 ni-
ños entre 2 y 12 años. 
Los valores del cloro y sodio en-
contrados en los 62 enfermos, vie-
nen expresados en mili-equivalen-
tes-litro en el cuadro adjunto (fi-
gura 1), habiendo encontrado dos 
casos COn valores elevados de clo-
ro y sodio. Corresponden uno a 
un niño de unos 3 años, que pre-
senta un cuadro completo de mu-
coviscidosis asociada a una diabe-
tes y con valores de cloro en el 
254 ANALES DE M EDICIN A Y CI RUGíA Vol. XLI!. - .0 172 
sudor del orden de 179 mili-equi-
valentes-litro, y de sodio de 121 
mili-equivalentes-litro 
En la foto adjunta (fig. 2), se 
aprecia el aspecto del niño, con 
cara de adulto, y en la radiografía 
(figura 3), la imagen pulmonar del 
mismo. 
El otro caso corresponde a un~ 
Figura 2 
mujer de 60 años que presenta 
valores de cloro en el sudor del 
orden de 95 mili-equicalentes-litro 
y de sodio de 107 mili-equivale!1tes-
litro. La imagen radiográfica (fi-
g ura 4) . muestra el aspecto pul-
monar. 
H emos encontrado últimamente 
un tercer caso, que no ha sido in-
cluido en este estudio y que hace 
ascender el número de casos re-
gistrados a un total de 72 enfer-
mos estudiados. 
CONCLUSIONES 
1) Hemos investigado el por-
centaje de sodio y de cloro en el 
Figura 3 
Figul a 4 
sudor de un grupo de 72 enfermos 
broncopulmonares, la mayor par-
te afectos de asma bronquial o de 
bronquitis crónica con insuficien -
cia respiratoria de tipo asmáti co. 
2) Hemos encontrado tres ca· 
sos con valores elevados de elimi· 
Julio-Agosto 1962 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGíA 255 
nación de cloro y sodio. Si se aña· 
de a estos síntomas los broncopul-
monares, es posible adelantar que 
se trata de enfermos afectos de 
mucoviscidosis. 
3) En los dos primeros casos, 
la exploración con alérgenos no 
nos ha dado la seguridad de que 
el alérgeno sea el responsable de 
la bronquitis o del asma. El últi-
mo caso, un adulto de 43 años, re-
vela, tanto por la clínica como por 
los tests, una lergia muy mani-
fiesta a huevos, trigo, leche, polvo 
y moisissure. 
4) En todos los casos hemos 
podido aislar en el esputo un esta-
filococo dorado susceptible de ex-
plicar los síntomas de infección 
bronquial-común a todos. 


Mucoviscidosis

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